Prognóza maligního schwannomu

Hlavní Kukuřice

U maligního schwannomu existují typy diferenciace:
1) mezenchymální (fibrosarkomatický, osteo- a chondrosarkomatický, rhabdomyosarkomatický a dokonce liposarkomatický);
2) žlázové (endodermální);
3) epitelioid, ve kterém jednotlivé vřetenovité a kulaté buňky mají acidofilní cytoplazmu a jsou umístěny v hnízdech, svazcích a vrstvách;
4) neuroepiteliální;
5) možnost infiltrace;
6) možnost paprsku.

Histologicky mezi neurofibromatózou převládají mezenchymální typy. Spolu s hlavními příznaky maligního schwannomu se nacházejí ohniska specifické mezenchymální diferenciace, která se nacházejí ve skvrnách. Poté, co jsme našli jedno ohnisko mezenchymální diferenciace, můžeme také najít druhé.

Epitelioidní typy maligního schwannomu se mohou vyskytovat jak de novo, tak u benigních schwannomů (maligní transformované schwannomy) a obvykle se o nich předpokládá, že mají intraneurální původ. V epitelioidní variantě jsou edematózní nádorové buňky v hnízdech a vrstvách těsně umístěny v omezené extracelulární matrici.

Imunohistochemicky je většina maligních schwannomů pozitivní na vimentin, 40-80% na protein S-100, téměř 50% na CD57, kromě toho může být barvení pozitivní na jednu nebo více dalších monoklonálních protilátek, včetně bazického myelinového proteinu (MBR), Leu -7 a neuron-specifická enoláza. Žádný z těchto markerů není považován za konkrétní. Nádor se obvykle negativně obarví na aktin, desmin a někdy i na cytokeratiny a HMB-45. Výjimkou jsou nádory s heterologními prvky. Nádory s oblastmi různé diferenciace mohou reagovat s jinými markery. Například oblasti rhabdomyosarkomatózní diferenciace se projevují pozitivním barvením na myoglobin a oblasti diferenciace pithelioidů - na cytokeratin. Pokud u maligního schwannomu je pozitivní barvení pro S-100 ohniskem, u benigního buněčného schwannomu je difuzní a intenzivní.

Diagnóza maligního schwannomu.

Kritériem pro diagnostiku maligního schwannomu je přítomnost jednoho nebo více z následujících stavů:
1) původ z velkého nervu nebo neurofibromu;
2) spojení s klasickými příznaky neurofibromatózy;
3) přítomnost charakteristických histologických znaků;
4) přítomnost imunohistochemických nebo ultrastrukturálních známek Schwannových buněk.

Diferenciální diagnostika maligního schwannomu se provádí s fibrosarkomem, avšak při absenci charakteristických projevů neurofibromatózy je poměrně komplikovaná. V tomto ohledu je třeba vzít v úvahu přítomnost propletených svazků světlých nebo tmavých fusiformních buněk typických pro maligní schwannomy. V případě mezenchymální varianty maligního schwannomu s přítomností specifické diferenciace, ale bez projevů neurofibromatózy nebo anamnestických údajů o ní, se diferenciální diagnostika provádí s maligním mezenchymem. Hluboké epitelioidní varianty maligního schwannomu by měly být odlišeny od maligního fibrózního histiocytomu, rhabdomyosarkomu, leiomyosarkomu a melanomu. Infiltrující a fascikulární varianty maligního schwannomu nelze odlišit od neurotropního melanomu při absenci melanocytárních lentiginózních a pojivových změn v nadloží nebo v sousední epidermis. Maligní schwannomy by také měly být odlišeny od vyčnívajícího dermatofibrosarkomu, leiomyosarkomu.

Průběh maligního schwannomu.

Kožní i hluboké formy maligního schwannomu se opakují a metastázují do regionálních lymfatických uzlin a vnitřních orgánů: plíce, játra, kosti. Až 50% dětí a dospělých má metastázy do 2 let od diagnózy. Kožní maligní schwannomy zároveň metastazují méně často než hluboké. Někdy se nádory šíří podél nervového pláště a dosahují subarachnoidálního prostoru míchy.

Léčba maligních kožních schwannomů spočívá v rozsáhlé chirurgické excizi nebo resekci v kombinaci s ozařováním a chemoterapií. Nádor je relativně odolný vůči záření a chemoterapii (vinblastin, doxorubicin).

Rozdělení maligního schwannomu ve stádiu, stejně jako u jiných sarkomů měkkých tkání, je založeno na diferenciaci nádoru, prevalenci nekrózy a závažnosti mitotické aktivity. Většina OPSS jsou vysoce kvalitní sarkomy, které se lokálně opakují a metastazují.

Prognóza maligního schwannomu je nepříznivá, většina pacientů zpravidla umírá v prvních letech onemocnění. Relaps po chirurgickém odstranění maligního schwannomu nastává během 1 až 10 let; čtyřletá míra přežití je 66%. U maligních schwannomů spojených s neurofibromatózou je prognóza nejhorší.

Maligní schwannom: rysy kurzu a léčby

Maligní schwannom (neurinom) vzniká ze Schwannových buněk pochvy periferních nervů. Neurogenní sarkom je vzácný. Ovlivňuje hlavně mladé pacienty a pacienty středního věku. Trauma často předchází vzniku maligního schwannomu. Může se také vyvinout z benigního neuromu (proto jsou odstraněny i při nevýznamné velikosti). Vysoké riziko neurogenního schwannomu u pacientů s neurofibromatózou typu 1 (Recklinghausenova choroba).

Nádor se obvykle nachází na distálních částech končetin (předloktí, ruce, dolní končetiny, chodidlo). Méně často jsou postiženy lebeční a míšní nervy. Vlastnosti průběhu a léčby maligního schwannomu závisí na lokalizaci nádoru, stadiu a stupni diferenciace novotvaru..

Vlastnosti toku

Prvním a často jediným příznakem maligního schwannomu je elastický měkký nádor. Může to být jednoduchý i vícečetný uzlík, mírně bolestivý na pohmat. Jak nádor roste, do procesu jsou zapojeny blízké tkáně a struktury, objevují se místní příznaky.

Vlastnosti průběhu maligního schwannomu závisí na lokalizaci patologického procesu:

  1. Při poškození distálních končetin si pacienti stěžují na bolest při pohybu v místě nádoru. Jak nádor roste, dochází k omezení pohyblivosti nejbližšího kloubu. Pacienti si stěžují na necitlivost končetin.
  2. Maligní schwannomy hlavových nervů se vyskytují v důsledku malignity neurinomu. Kraniální nerv VIII je častěji postižen. Pacienti si stěžují na sníženou citlivost na obličeji, závratě, bolesti hlavy. Porážka vestibulárního kochleárního nervu je doprovázena snížením sluchu, pocitem tinnitu, porušením chůze.
  3. Maligní schwannom zadních kořenů míchy jej stlačuje a je narušena cirkulace krve a mozkomíšního moku. Pacienti si stěžují na bolest (najednou je jednostranná, nestabilní). Syndrom příčného poranění míchy se postupně vyvíjí a je narušena funkce orgánů inervovaných postiženým nervem. Paraplegie se vyskytuje během několika měsíců.

Někdy se maligní schwannom vyvíjí z benigního nádoru. V tomto případě dochází k prudkému nárůstu vzdělání.

Jak nádor roste, nad ním se objevují kožní změny. Došlo k místnímu zvýšení teploty. Na místě schwannomu se mění venózní vzor. Při klíčení do kůže se tvoří ulcerace, růst hub.

V pokročilých stádiích se k místním příznakům přidávají obecné příznaky intoxikace:

  • slabost;
  • horečka;
  • kachexie.

Maligní neurinomy jsou charakterizovány metastázami do kostí a plic. V tomto případě se objeví příznaky typické pro patologie postiženého orgánu..

V raných stádiích, kdy se schwannom klinicky neprojevuje, je náhodně detekován provedením zobrazovací studie (MRI, CT) u pacientů po traumatu. Protein S 100 je nádorový marker neurogenního sarkomu, je detekován během imunohistochemických krevních testů.

Přítomnost nádoru neznamená, že jde o neurogenní sarkom. Může to být jakýkoli nádor měkkých tkání, dokonce i benigní. Konečná diagnóza je stanovena až po histologickém vyšetření..

Biopsie není posledním krokem v diagnostice maligních schwannomů. Po identifikaci sarkomu je nutné dále objasnit fázi, určit přítomnost a nepřítomnost metastáz. K tomu musíte podstoupit další diagnostiku a která bude předepsána lékařem.

Vlastnosti léčby maligních schwannomů

Maligní schwannomy se i při radikální léčbě často opakují a rychle metastazují. Pokud je neurogenní sarkom vysoce diferencovaný, pak roste pomalu. Méně příznivá prognóza pro špatně diferencovaný schwannom, zvláště pokud se vyskytuje na pozadí neurofibromatózy.

Vlastnosti léčby maligních schwannomů závisí na stadiu a rozsahu procesu:

  • Fáze 1a - chirurgická léčba;
  • Fáze 2b - radiační terapie před chirurgickým zákrokem, poté radikální odstranění nádoru;
  • 2a - 3 stadia - předoperační polychemoterapie, chemoterapeutická terapie, chirurgie, pooperační radiační terapie (brachyterapie) a polychemoterapie;
  • Fáze 4 - opakované kurzy polychemoterapie a paliativní léčby.

Kromě toho stupeň radikality chirurgického zákroku, počet cyklů ozařování a chemoterapie závisí na lokalizaci schwannomu, individuálních charakteristikách pacienta a odolnosti nádoru vůči farmakologickým lékům..

Vlastnosti chirurgické léčby

Rozsah operace a metoda závisí na stadiu sarkomu a umístění nádoru. U maligních schwannomů se provádí následující:

  1. Jednoduchá excize. Je to nutné pro histologické vyšetření. V budoucnu bude provedena radikálnější operace..
  2. Široká excize. Nádor je odstraněn spolu se zdravými tkáněmi. Odchylují se od viditelné části formace o 3-5 cm. Tato operace je přípustná pouze v raných stádiích s vysoce diferencovaným nádorem malé velikosti.
  3. Radikální úsporná operace. Spolu s nádorem jsou odstraněny okolní zdravé tkáně, krevní cévy a kosti. V budoucnu je nutná rekonstrukční plastická chirurgie..
  4. Amputace, disartikulace.

Protože u maligního schwannomu, zejména v místě jizvy, dochází k relapsům, ve stadiu 1a se používá pouze chirurgická metoda. Kombinovaná léčba je účinnější.

Radiační terapie

Radiační terapie se provádí před i po operaci. Vše závisí na fázi procesu a individuálních charakteristikách pacienta. Radiační terapie je před operací kontraindikována, pokud:

  • rozpadající se nádor s hrozbou krvácení;
  • doprovodná onemocnění.

Bez chirurgického zákroku je radiační terapie předepsána pro neodstranitelné nádory. Nezapomeňte ji doplnit polychemoterapií.

Používá se také brachyterapie - zavedení radioaktivních tobolek nebo jehel do oblasti novotvaru. Nepoškozují zdravou tkáň a směrují záření přímo do ohniska nemoci.

Chemoterapie

Maligní schwannomy jsou často rezistentní na chemoterapii. Nicméně z mnoha cytotoxických a cytostatických léků lze vybrat ty, které přispějí k regresi nádoru a zabrání rozvoji relapsu. Chemoterapie se provádí v případě identifikovaných vzdálených metastáz. Jsou předepsány různé režimy léčby, které doporučují:

  • VOCP (vinblastin, olivomycin, cyklofosfamid, prednisolon);
  • CAMP (cyklofosfamid, adriamycin, methotrexát, prednisolon);
  • CYVADJC (cyklofosfamid, vinkristin, adriamycin, imidazol, karboxamid).

Všechny tyto léky jsou vysoce toxické. Podávají se intravenózně pod lékařským dohledem. Ačkoli jsou maligní schwannomy rezistentní na většinu léků, chemoterapie je účinná při prevenci recidivy a metastáz..

Jakého lékaře kontaktovat

Při komplexní léčbě maligního schwannomu v raných stádiích je pětiletá míra přežití přibližně 80%. Účinnost léčby přirozeně závisí na rozsahu procesu. Neurogenní sarkom nejčastěji diagnostikují neurologové a neurochirurgové. A je nutné ji léčit pouze v onkologických centrech, klinikách, kde je neuroonkologické oddělení. Kromě neuronkologa jsou nutné konzultace s radiologem a chemoterapeutem, aby se zvolila adekvátní taktika pro komplexní léčbu maligního schwannomu..

Onkologická onemocnění

Článek pojednává o nádoru zvaném neuroma (neboli schwannom), který pochází z buněk v nervových pochvách. Dozvíte se, jaké jsou vlastnosti benigních a maligních forem neuromu, jak se nádor projevuje v různých částech těla (páteř, mozek, končetiny), jak se léčba provádí a jaká je prognóza pro pacienty?

Příznaky a léčba neuromu

Neurom nebo schwannom (mcb C47) je vzácný nádor měkkých tkání, který ovlivňuje plášť nervů, konkrétně Schwannovy buňky. Ve většině případů je benigní, ale vyskytují se také maligní varianty. Maligní schwannomy se také nazývají neurosarkom..

Onkologie se může objevit v nervech kdekoli v těle. Neurom je převážně solitární, ale existuje také několik lézí..

Nejběžnější lokalizační místa pro tyto nádory jsou:

  • nohy (zejména sedací nerv);
  • paže (brachiální plexus);
  • zpět (neurom páteře nebo míchy, pocházející z nervových kořenů);
  • hlava a krk (hlavové nervy).

Schwannom sluchového nervu je velmi častý. Vzácné varianty zahrnují nádory mediastinálních a retroperitoneálních nervů.

Periferní nervový systém přenáší signály z mozku a míchy (centrální nervový systém) do svalů a tkání těla. Nádor může stlačit a poškodit nerv a způsobit různé poruchy, i když je benigní.

Lymfatické metastázy maligního schwannomu jsou vzácné. Hematogenní metastázy se obvykle vyskytují v pozdním stadiu v plicích nebo kostech u 33-55% pacientů. Nádor se také šíří přímou invazí do okolní tkáně..

Klasifikace neurinomů

Jak již bylo uvedeno dříve, nervové schwannomy mohou být:

  1. Benigní. Představují jasně ohraničený uzel, který roste velmi pomalu a nemusí způsobit narušení. Benigní neuromy často ovlivňují tkáně krku, hlavy, obličeje, páteře.
  2. Zhoubný. Maligní sarkom nervu se může objevit de novo nebo v důsledku maligního benigního nádoru. Vyznačuje se absencí jasných hranic, měkkou elastickou konzistencí, rychlejšími růstovými rychlostmi a schopností tvořit metastázy v jiných orgánech. Maligní novotvar je velký a obtížněji léčitelný. Typickými lokalizačními místy jsou distální končetiny (ruce, nohy, předloktí).

Zajímavý fakt! Maligní schwannom měkkých tkání postihuje hlavně mladé lidi ve věku 20-40 let, zatímco benigní - starší muži a ženy ve věku 50-60 let.

Benigní a maligní neuromy mají podobné klinické příznaky. Proto je někdy velmi obtížné je rozlišit. Pro stanovení diagnózy je nutné morfologické ověření.

Když se nádor stane maligním, změní se stupeň jeho diferenciace:

  • zpočátku má první (vysoký) stupeň diferenciace. Jeho buňky jsou prakticky k nerozeznání od běžných Schwannových buněk a jsou prakticky benigní;
  • pro stupeň 2 (střední) jsou patrné výraznější změny ve struktuře tkání a zrychlená rychlost růstu;
  • 3 (nízký) stupeň označuje nejagresivnější neurogenní sarkomy.

K dispozici je také 4 stupeň, který je přiřazen nediferencovaným novotvarům. Je velmi obtížné určit jejich histogenezi. Většina neurosarkomů je 3. stupně.

Co způsobuje schwannom

Většina příčin neuromů zůstává neznámá, protože nádory se obvykle vyvíjejí u zdravých lidí.

V některých případech jsou příčinou nervových nádorů následující genetická onemocnění:

  • neurofibromatóza typů 1 a 2;
  • schwannomatóza;
  • Gorlin-Goltzův syndrom.

Mezi rizikové faktory patří také případy onkologie v rodině, ionizující záření a trauma..

Příznaky maligního schwannomu

Běžné příznaky neuromu jsou:

  1. vzhled hmatatelné hmoty pod kůží;
  2. bolestivost v této oblasti (zejména při tlaku).

Onkologické nádory na rukou a nohou vypadají jako malé útvary husté konzistence vyčnívající nad kůži. Pokud je nerv hluboko v měkké tkáni poškozen, nemusí být viditelný.

Důležité! Nervové nádory mohou růst pomalu po měsíce nebo roky, aniž by způsobily příznaky.

Zbývající příznaky schwannomu jsou specifické, závisí na umístění patologie:

I. Neurinom mozku nebo hlavových nervů (tvoří 10–13% nádorů lebeční dutiny).

Projevy neurinomu nervů mozku mohou být velmi různorodé v závislosti na poškozené oblasti.

Pokud jsou ovlivněny nervy umístěné v přední části lebky, v blízkosti dutin, mohou se objevit příznaky jednostranné nosní obstrukce, hyposmie, epistaxe, atypická bolest, lokalizovaný otok obličeje.

Když je ovlivněna orbitální oblast, jsou zpravidla přítomny exophthalmos, nystagmus, poruchy zraku.

Porážka glossofaryngeálního nervu způsobuje problémy s řečí a polykáním, dysfagie, fonace.

Sluchový neurom (vestibulární schwannom) způsobuje:

  • porucha sluchu nebo hluchota;
  • tinnitus;
  • problémy s rovnováhou;
  • závratě při otáčení hlavy;
  • spontánní nystagmus.

Útoky mohou být doprovázeny nevolností a zvracením. S progresí onemocnění je zaznamenána bolest v části obličeje, kde se nachází nádor, a také necitlivost. Neurom může ovlivnit abducens nerv a způsobit příznak diplopie.

Poškození trigeminálního nervu a jeho větví je doprovázeno:

  • silná bolest (pálení);
  • necitlivost určitých oblastí pokožky obličeje (omezená na pohyb obočím, rty, bradou atd.);
  • atrofie žvýkacích svalů;
  • ztráta chuti, zvýšené slinění.

Svalová dysfunkce nastává pozdě, když je do procesu zapojeno třetí rozdělení trigeminálního nervu. Růst uvnitř kavernózního sinu může vést k dysfunkci hlavových nervů.

V pozdějších stadiích má pacient různé neurologické syndromy a intrakraniální tlak doprovázené bolestmi hlavy a nevolností..

V závažných případech, kdy nádor komprimuje mozeček nebo mozkový kmen, existují:

  • křeče;
  • duševní poruchy;
  • mentální postižení;
  • porušení dýchání a srdeční činnosti;
  • ataxie;
  • hypotenze svalů paží a nohou;
  • změna vizuálních polí.

II. Nádor míšního nervu (tvoří 20% všech nádorů této lokalizace).

Mezi příznaky chavanomu míchy patří bolest zad, necitlivost nohou nebo paží, slabost končetin nebo ochrnutí. Běžný neurom cauda equina způsobuje ochrnutí dolních končetin, bolesti dolní části zad vyzařující do nohou a hýždí, dysfunkci močového měchýře (inkontinence, zadržování moči) a střeva.

III. Schwannom měkkých tkání paží nebo nohou - problémy s pohybem, slabost.

IV. Mediastinální schwannom - Mezi příznaky maligního mediastinálního schwannomu patří bolest na hrudi nebo hrudní páteři, necitlivost paží, kůže trupu nebo krku, změny hlasu (chrapot), potíže s dýcháním a polykáním, zvětšené cévy na hrudi, otok a modré zbarvení obličeje.

V. Neurom plic - kašel, dušnost, bolest při dýchání.

Vi. Cervikální neurom - otok krku, potíže s polykáním, necitlivost jazyka, bolest krku a ramen.

VII. Mortonova neuroma - tento nádor je lokalizován v noze, takže si lidé stěžují na bolest nohy nebo prstů. Rovněž lze pociťovat přítomnost cizího tělesa.

V každém případě lze pozorovat kombinaci různých příznaků. Nejprve nejsou tak výrazné, ale s postupem nemoci zesilují..

Diagnostika nádoru

Diagnóza maligního schwannomu je obtížná, protože nádor je vzácný a příznaky, které způsobuje, jsou podobné jako u jiných častějších onemocnění. K detekci neurologických poruch se provádějí speciální testy citlivosti, reflexů, koordinace pohybů atd. Lékař tak může pochopit, jak je nerv poškozen..

K vyloučení dalších (ne-onkologických) onemocnění a potvrzení diagnózy se používají následující metody:

  1. Radiografie. Klasické rentgenové příznaky maligního schwannomu jsou dobře ohraničená hmota, která vytěsňuje sousední struktury, aniž by do nich přímo zasahovala. Cystická degenerace je charakteristická, ale krvácení a kalcifikace jsou velmi vzácné. Radiografie také zkoumá hrudník, mediastinum a páteř.
  2. Počítačová tomografie. CT není v diagnostice neuromu tak citlivé jako MRI, ale je to často první test. CT je obzvláště užitečné při hodnocení kostních změn a hledání plicních metastáz.
  3. MRI. Pomáhá určit přesnou polohu novotvaru, jeho spojení s nervem a okolními tkáněmi.
  4. Biopsie. Vzorek nádoru je odebrán speciální jehlou a vyšetřen v laboratoři, aby se zjistil jeho původ a malignita. Biopsie není nutná, pokud jsou lékaři přesvědčeni, že neurom je benigní (roste pomalu, má jasné hranice).

V závislosti na umístění léze mohou být zapotřebí další testy. Například myelografie se používá ke studiu míchy a jejích struktur (včetně nervových kořenů), a pokud je poškozený sluchový nerv, je předepsána audiometrie, tj. Sluch.

Léčba neuromu (schwannomu): benigní a maligní

Léčba schwannomem závisí na umístění nádoru, závažnosti příznaků a na tom, zda je nádor benigní nebo maligní (rakovinový).

Operativní léčba

U malých benigních lézí, které nezpůsobují bolest ani jiné příznaky, lze použít přístup vyčkávání: pacient není léčen, ale pouze pravidelně kontrolován pomocí MRI. Když se růst nádoru zrychlí nebo se objeví jakékoli potíže, provede se chirurgické odstranění.

Chirurgická léčba maligních neuromů je povinná. Novotvar se resekuje spolu s malou částí okolní tkáně, aby se zvýšila šance na radikální odstranění. V závažných případech je nutná amputace končetiny, ale ty jsou vzácné. Časné schwannomy lze obvykle odstranit bez poškození nervu. Operace neuromu v pažích a nohou je považována za poměrně jednoduchou. Někteří pacienti se mohou vrátit domů ve stejný den.

Úplná chirurgická resekce nemusí být možná kvůli rozsáhlé povaze nádoru a jeho umístění (například u neuromu mozku nebo kraniálních nervů).

Radiochirurgie

Při léčbě spinálních schwannomů existují určité obtíže spojené s možností poškození nervového kořene nebo míchy, proto lze místo chirurgického zákroku použít stereotaxickou radiochirurgii. Jedná se o neinvazivní techniku ​​založenou na účincích radioaktivního záření (jako při radiační terapii). Procedura se provádí pomocí speciálního zařízení "Gamma Knife", které vytváří silné záření a směruje ho do nádoru. V tomto případě je lidské tělo fixováno ve speciálně vytvořeném stereotaxickém rámu a směr paprsku je vypočítán přístrojem CT, aby se vyloučily chyby..

V 1-3 bezbolestných procedurách, které trvají 30-60 minut, je možné zcela zničit malý novotvar, ale výsledek bude viditelný až po několika týdnech. Nádor se zmenšuje a stává se neaktivním a okolní zdravá tkáň není prakticky ovlivněna. Radiochirurgie se také používá k léčbě mozkových schwannomů, které se nacházejí v těžko dostupných oblastech.

Chemie a radiační terapie pro maligní schwannom

K léčbě maligních schwannomů je vhodné použít adjuvantní ozařování nebo chemoterapii.

Pooperační protinádorová léčba musí být předepsána za předpokladu, že:

  • neúplné odstranění schwannomu;
  • velká velikost nádoru;
  • přítomnost regionálních nebo vzdálených metastáz.

Předpokládá se, že další radiační expozice a / nebo chemoterapie pomáhají ničit zbytky rakoviny, zastavují růst metastáz, snižují riziko recidivy a prodlužují život pacienta, ale jejich účinnost nebyla prokázána kvůli nedostatku rozsáhlého výzkumu. U neoperovatelných novotvarů je záření hlavní metodou léčby neuromu.

Neexistuje standardní chemoterapeutický režim pro nervové nádory, ale některé studie prokázaly pozitivní výsledky vysokých dávek ifosfamidu a doxorubicinu. Počet kurzů se pohybuje od 4 do 6.

Jako symptomatickou léčbu neuromů lze předepsat nesteroidní protizánětlivé léky a léky proti bolesti. U nádorů na mozku, které způsobují hydrocefalus, je posunování léčbou volby.

Léčba relapsu

Několik let po operaci se u 50–55% pacientů objeví recidiva maligního schwannomu. Pokud se nádor vrátí na stejné místo, znamená to, že nebyl poprvé úplně odstraněn. Možná existují mikroskopické rakovinné buňky. To je dost na to, aby se z toho stal nový sarkom. Také metastáza (sekundární nádor) v jiném orgánu nebo nervu se může stát relapsem..

Léčba opakovaného neurogenního sarkomu je obtížnější. Lékaři mohou znovu odstranit neurom, radiační terapii nebo chemoterapii v závislosti na dříve použité dávce. Cvičí se také cílená terapie.

Komplikace a důsledky nervových nádorů

Chirurgická léčba maligního schwannomu obvykle rychle zmírní příznaky spojené s poškozením nervů. Ale v pokročilých případech nepříjemné následky, jako například:

  • svalová slabost (pokud se sval nemůže vrátit do původního stavu);
  • přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů;
  • ztráta sluchu;
  • nevratná paralýza.

Onkologie mozku je také nebezpečná při takových jevech, jako je epilepsie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybu, respirační nebo srdeční selhání..

Schwannom maligní: prognóza

Benigní nádory nervových obalů nevedou k úmrtí, takže pětiletá délka života u těchto pacientů je 100%.

I maligní schwannomy rostou pomalu ve srovnání s jinými sarkomy, takže prognóza pro ně je velmi uklidňující. Míra pětiletého přežití se pohybuje od 37,6% do 65,7%. Pokud je operace nemožná, prognóza bude horší. Lokalizace nádoru také ovlivňuje čísla. U neurogenních sarkomů hlavy a krku je tedy pětiletá prognóza přežití nejnižší, pohybuje se od 15 do 35%.

Schwannom

Schwannom je benigní nádor, který má kapsli a skládá se ze Schwannových buněk. Jiný název pro tento nádor je neuroma. Schwannom se nejčastěji vyskytuje na periferních nervech, z nichž 20% je na míšních nervech a 8% je intrakraniálních mezi všemi primárními nádory.

Pokud se podíváte na oblast tvorby schwannomu, pak se nacházejí hlavně na periferních nervech hlavy a krku, pak existují nervy extensorového povrchu končetin, schwannom vestibulocochleárního nervu.

Schwannom je nejčastěji náhodný nález, protože nemá specifický klinický obraz a je dlouhodobě asymptomatický. Při vyšetření vypadá neuroma jako hmota pod kůží, bezbolestná při palpaci.

V případě spinálních schwannomů se připojuje klinika radikulopatie, mezi nimiž převažuje bolestivý syndrom. Neurinomy lícního a vestibulo-kochleárního nervu se projevují poruchou sluchu, hučením v uších, sníženou citlivostí na obličeji.

Maligní schwannom

Existují výjimky, kdy se neurom ukáže jako maligní nádor. Říká se tomu neurogenní sarkom. Je to velmi vzácné, zejména u mladých mužů. V zásadě se tato formace nachází na končetinách..

Klinický obraz pro tento typ nádoru chybí nebo není patognomický (speciální). Maligní schwannom je náhodný nález. Při palpaci je to jasně pociťováno, ohraničeno a u řady pacientů je to ostře bolestivé.

Léčba je pouze chirurgická, protože chemoterapie ani radiační terapie nejsou účinné. Prognóza včasné detekce je příznivá: 60–80% přežije do 5 let. Bohužel dochází k častým relapsům.

Schwannomová léčba

Jak jsme řekli, schwannom se může vyvinout z jakéhokoli nervu a mít jakékoli umístění. Léčba schwannomu bude tedy záviset na místě vzniku:

  • Konzervativní;
  • Schwannomová operace.

V případě konzervativní terapie jsou diuretika předepisována v kombinaci s kortikosteroidy. Je však třeba připomenout, že neuroma, i když je to benigní nádor, jako každý benigní nádor, pomalu roste a postupuje. Konzervativní terapie může bojovat pouze s příznaky, ale ne snížit růst nádoru. Odborníci proto upřednostňují chirurgický zákrok..

Díky své benigní kvalitě lze neurom zcela odstranit, vše bude záviset na umístění a velikosti nádoru. V raných fázích se používají moderní mikrochirurgické techniky nebo se provádí radikální odstranění. V případě mikrochirurgie je možné udržet nerv neporušený, a podle toho nebudou narušeny jeho funkce.

Moderní alternativou k chirurgickému zákroku je stereotaxická radiochirurgie. V tomto případě nedochází k samotnému odstranění nádoru, ale ke kontrole jeho růstu. Tento postup je vhodný pro starší pacienty i pro případ odmítnutí operace. Mělo by však být zrušeno, že takový zásah je možný pouze u nádoru do velikosti 30 mm..

V některých případech, kdy je lékař znepokojen věkem pacienta, nebo je nádor asymptomatický s nízkou rychlostí růstu, experti volí očekávanou taktiku.

Úkon

Stejně jako při léčbě jakékoli jiné patologie musí existovat určité indikace a kontraindikace pro operaci k odstranění neuromu. Nejmodernější a nejšetrnější jsou mikrochirurgické chirurgické metody pro schwannomy.

Indikace pro operaci:

  • Neúčinnost radiochirurgické léčby;
  • Stabilní růst nádoru;
  • Výskyt klinických příznaků;
  • Připojujeme se k novým růstům.

Kontraindikace k chirurgickému zákroku:

  • Starší věk;
  • Těžká komorbidita.

Proč byste měli přijít k nám?

  • Provádíme minimálně invazivní, jemné a vysoce účinné neurochirurgické operace s extrémně nízkou pravděpodobností komplikací;
  • Tento typ operace se na naší klinice provádí pravidelně, několik stovek těchto operací již bylo provedeno s vynikajícími výsledky;
  • Operace jsou prováděny cíleně, s minimálním traumatem okolních tkání;
  • Během intervence se současně provádí biopsie nádoru, po níž následuje histologické vyšetření k určení jeho typu a stupně malignity;
  • Naši specialisté se neustále zdokonalují a předávají praxi na nejlepších klinikách v Evropě.

Neurinom: příčiny, příznaky a lokalizace, odstranění

Neurinom je častěji detekován u žen a mezi pacienty převládají mladé a zralé osoby. Protože je benigní, nádor nemetastázuje, jsou však možné relapsy. Navíc schopnost mačkat nervovou tkáň a splétat různé struktury mozku, hustě pájet s mozkovými plenami, je docela nebezpečná, když se nachází v lebeční dutině..

Maligním typem neurinomu je maligní schwannom, který se častěji vyskytuje u mužů ve věku 30-50 let. Je charakterizován rychlým růstem, lokalizací v nervech končetin, klíčením okolních tkání a destrukcí nervů. Naštěstí je tento typ nádoru vzácný..

příklad nervového nádoru

Schwannom je poměrně častý, zejména u dětí. Ze všech nádorů na mozku odpovídá podle různých zdrojů až 10% případů a pětinu nádorů míchy tvoří schwannomy. Novotvary periferních nervů a ganglií jsou v polovině případů neuromy. Nádor může ovlivnit jak periferní nervy, tak mozek kraniálními nervy. Mezi hlavovými nervy je nejběžnějším zdrojem růstu nádoru vestibulární kochleární nerv, který se mezi běžnými lidmi nazývá sluchový. Schwannom roste velmi pomalu, ale i při malé velikosti může novotvar způsobit vážné problémy.

Nejběžnější lokalizace schwannomu je považován za vestibulární kochleární nerv, který je zodpovědný za sluch, který je nevyhnutelně narušen v přítomnosti nádoru, proto lékaři ORL obvykle čelí takové patologii. Vzhledem k prevalenci nádoru sluchového nervu bude této lokalizaci věnována zvláštní pozornost.

Klasifikace neurinomů

Jak již bylo uvedeno dříve, nervové schwannomy mohou být:

  1. Benigní. Představují jasně ohraničený uzel, který roste velmi pomalu a nemusí způsobit narušení. Benigní neuromy často ovlivňují tkáně krku, hlavy, obličeje, páteře.
  2. Zhoubný. Maligní sarkom nervu se může objevit de novo nebo v důsledku maligního benigního nádoru. Vyznačuje se absencí jasných hranic, měkkou elastickou konzistencí, rychlejšími růstovými rychlostmi a schopností tvořit metastázy v jiných orgánech. Maligní novotvar je velký a obtížněji léčitelný. Typickými lokalizačními místy jsou distální končetiny (ruce, nohy, předloktí).

Zajímavý fakt! Maligní schwannom měkkých tkání postihuje hlavně mladé lidi ve věku 20-40 let, zatímco benigní - starší muži a ženy ve věku 50-60 let.

Benigní a maligní neuromy mají podobné klinické příznaky. Proto je někdy velmi obtížné je rozlišit. Pro stanovení diagnózy je nutné morfologické ověření.

Když se nádor stane maligním, změní se stupeň jeho diferenciace:

  • zpočátku má první (vysoký) stupeň diferenciace. Jeho buňky jsou prakticky k nerozeznání od běžných Schwannových buněk a jsou prakticky benigní;
  • pro stupeň 2 (střední) jsou patrné výraznější změny ve struktuře tkání a zrychlená rychlost růstu;
  • 3 (nízký) stupeň označuje nejagresivnější neurogenní sarkomy.

K dispozici je také 4 stupeň, který je přiřazen nediferencovaným novotvarům. Je velmi obtížné určit jejich histogenezi. Většina neurosarkomů je 3. stupně.

Přečtěte si zde: Intimní život a onkologie ženských orgánů

Co je to neuroma?

Neurinom (schwannom, neurilemom, neurinom, lemmoblastom) je benigní novotvar, který se vyvíjí z perineurálního obalu myelinu, konkrétně ze Schwannových buněk (Schwannových buněk). Název této patologie navrhl J. Verocay.

Tyto nádory jsou benigní, pomalu rostoucí a obvykle zřídka maligní. Neurinomy se vyskytují častěji u žen (1,5 - 2krát), jsou pozorovány v jakémkoli věku.

Schwannomy tvoří asi 20 - 21% extrakraniálních novotvarů, tj. Vyvíjejících se na míšních kořenech a periferních nervech a plexusech. Intrakraniální lokalizace nádoru je pozorována v 8 - 9% případů. Nejběžnější lokalizací neuromu je vestibulární kochleární (VIII párový) nerv.

S včasnou diagnostikou a adekvátní léčbou této patologie je prognóza života obecně příznivá. Neurinomy se zřídka opakují, i když tuto možnost nelze vyloučit.

Patomorfologické vlastnosti novotvaru

Neurilemom je zaoblený útvar (uzel) s nerovným hrbolatým povrchem, který má poměrně hustou tobolku pojivové tkáně. Tento nádor je benigní, proto roste poměrně pomalu (až 2 - 3 mm za rok). I když existují také rychle rostoucí formy, ve kterých se příznaky stlačení okolních struktur rychle rozvíjejí. Takové maligní neuromy mohou dosáhnout gigantických rozměrů a vážit několik kilogramů..

V schwannomu jsou často cysty, oblasti fibrózy nebo kavernózní (vaskulární) glomeruly. Na základě toho se rozlišuje několik typů nádorů:

  • angiomatous - zatímco uvnitř novotvaru rostou cévy s tenkou stěnou;
  • epitelioid - v takovém neurinomu jsou vřetenovité buňky těsně přitlačeny k sobě a je zde málo pojivové tkáně;
  • xanthomatous - charakterizovaná velkou akumulací xantomových buněk (obsahující akumulaci cholesterolu).

Neurinomy obvykle neinvazují okolní struktury kvůli své kapsli, ale jejich růst je doprovázen tlakem na okolní tkáně. Pokud se nádor stane maligním (malignita), pak se transformuje na jakýsi neurogenní sarkom.

Důvody pro vznik neuromu

Proč se v lidském těle vyvíjejí určité nádory, není jisté. Přesné příčiny neuromů proto dosud nebyly stanoveny. Obvykle je tento novotvar doprovázen mutací genů na chromozomu 22, které kódují protein, který omezuje růst Schwannových buněk. „Špatný“ protein přispívá k šíření myelinového obalu nervu.

Taková změna v genotypu může být sporadická nebo dědičná. U neurofibromatózy typu II, která má autozomálně dominantní přenosový mechanismus (tj. Riziko onemocnění u dítěte v rodině, kde je jeden z rodičů nemocný, 50%), existuje bilaterální neurom sluchového nervu.

Ve sporadických formách se za spouštěcí faktory považují:

  • dlouhodobé vystavení tělu karcinogenům a solím těžkých kovů;
  • přítomnost dalších novotvarů v těle;
  • zatížená rodinná anamnéza (v rodině byly případy rakoviny);
  • účinek ionizujícího záření na tělo, zejména v prenatálním a časném postnatálním období.

Příznaky maligního schwannomu

Běžné příznaky neuromu jsou:

  1. vzhled hmatatelné hmoty pod kůží;
  2. bolestivost v této oblasti (zejména při tlaku).

Onkologické nádory na rukou a nohou vypadají jako malé útvary husté konzistence vyčnívající nad kůži. Pokud je nerv hluboko v měkké tkáni poškozen, nemusí být viditelný.

Důležité! Nervové nádory mohou růst pomalu po měsíce nebo roky, aniž by způsobily příznaky.

Zbývající příznaky schwannomu jsou specifické, závisí na umístění patologie:

I. Neurinom mozku nebo hlavových nervů (tvoří 10–13% nádorů lebeční dutiny).

Projevy neurinomu nervů mozku mohou být velmi různorodé v závislosti na poškozené oblasti.

Pokud jsou ovlivněny nervy umístěné v přední části lebky, v blízkosti dutin, mohou se objevit příznaky jednostranné nosní obstrukce, hyposmie, epistaxe, atypická bolest, lokalizovaný otok obličeje.

Když je ovlivněna orbitální oblast, jsou zpravidla přítomny exophthalmos, nystagmus, poruchy zraku.

Porážka glossofaryngeálního nervu způsobuje problémy s řečí a polykáním, dysfagie, fonace.

Sluchový neurom (vestibulární schwannom) způsobuje:

  • porucha sluchu nebo hluchota;
  • tinnitus;
  • problémy s rovnováhou;
  • závratě při otáčení hlavy;
  • spontánní nystagmus.

Útoky mohou být doprovázeny nevolností a zvracením. S progresí onemocnění je zaznamenána bolest v části obličeje, kde se nachází nádor, a také necitlivost. Neurom může ovlivnit abducens nerv a způsobit příznak diplopie.

Poškození trigeminálního nervu a jeho větví je doprovázeno:

  • silná bolest (pálení);
  • necitlivost určitých oblastí pokožky obličeje (omezená na pohyb obočím, rty, bradou atd.);
  • atrofie žvýkacích svalů;
  • ztráta chuti, zvýšené slinění.

Svalová dysfunkce nastává pozdě, když je do procesu zapojeno třetí rozdělení trigeminálního nervu. Růst uvnitř kavernózního sinu může vést k dysfunkci hlavových nervů.

V pozdějších stadiích má pacient různé neurologické syndromy a intrakraniální tlak doprovázené bolestmi hlavy a nevolností..

V závažných případech, kdy nádor komprimuje mozeček nebo mozkový kmen, existují:

  • křeče;
  • duševní poruchy;
  • mentální postižení;
  • porušení dýchání a srdeční činnosti;
  • ataxie;
  • hypotenze svalů paží a nohou;
  • změna vizuálních polí.

II. Nádor míšního nervu (tvoří 20% všech nádorů této lokalizace).

Mezi příznaky chavanomu míchy patří bolest zad, necitlivost nohou nebo paží, slabost končetin nebo ochrnutí. Běžný neurom cauda equina způsobuje ochrnutí dolních končetin, bolesti dolní části zad vyzařující do nohou a hýždí, dysfunkci močového měchýře (inkontinence, zadržování moči) a střeva.

III. Schwannom měkkých tkání paží nebo nohou - problémy s pohybem, slabost.

IV. Mediastinální schwannom - Mezi příznaky maligního mediastinálního schwannomu patří bolest na hrudi nebo hrudní páteři, necitlivost paží, kůže trupu nebo krku, změny hlasu (chrapot), potíže s dýcháním a polykáním, zvětšené cévy na hrudi, otok a modré zbarvení obličeje.

Přečtěte si zde: Vlastnosti radiační terapie pro rakovinu jícnu

V. Neurom plic - kašel, dušnost, bolest při dýchání.

Vi. Cervikální neurom - otok krku, potíže s polykáním, necitlivost jazyka, bolest krku a ramen.

VII. Mortonova neuroma - tento nádor je lokalizován v noze, takže si lidé stěžují na bolest nohy nebo prstů. Rovněž lze pociťovat přítomnost cizího tělesa.

V každém případě lze pozorovat kombinaci různých příznaků. Nejprve nejsou tak výrazné, ale s postupem nemoci zesilují..

Přední kliniky v Izraeli

Nejčastěji se neuromy objevují u kořene sluchového nervu (vestibulární část) a vyvíjejí se ve sluchových a lícních nervech (úhel mozečku). Méně často takové formace ovlivňují oko nebo maxilární a mandibulární nervy (v kořeni V nervu). A ještě méně často lze vidět tvorbu nádoru v kořenech vagových a glossofaryngeálních nervů..

Procento takového nádoru je relativně nízké - asi 8% všech intrakraniálních novotvarů a asi 1/5 všech primárních spinálních formací. Častěji tímto onemocněním trpí ženy a věková kategorie nejvíce náchylná k tomuto onemocnění je střední a starší.

Diagnostika nádoru

Diagnóza maligního schwannomu je obtížná, protože nádor je vzácný a příznaky, které způsobuje, jsou podobné jako u jiných častějších onemocnění. K detekci neurologických poruch se provádějí speciální testy citlivosti, reflexů, koordinace pohybů atd. Lékař tak může pochopit, jak je nerv poškozen..

K vyloučení dalších (ne-onkologických) onemocnění a potvrzení diagnózy se používají následující metody:

  1. Radiografie. Klasické rentgenové příznaky maligního schwannomu jsou dobře ohraničená hmota, která vytěsňuje sousední struktury, aniž by do nich přímo zasahovala. Cystická degenerace je charakteristická, ale krvácení a kalcifikace jsou velmi vzácné. Radiografie také zkoumá hrudník, mediastinum a páteř.
  2. Počítačová tomografie. CT není v diagnostice neuromu tak citlivé jako MRI, ale je to často první test. CT je obzvláště užitečné při hodnocení kostních změn a hledání plicních metastáz.
  3. MRI. Pomáhá určit přesnou polohu novotvaru, jeho spojení s nervem a okolními tkáněmi.
  4. Biopsie. Vzorek nádoru je odebrán speciální jehlou a vyšetřen v laboratoři, aby se zjistil jeho původ a malignita. Biopsie není nutná, pokud jsou lékaři přesvědčeni, že neurom je benigní (roste pomalu, má jasné hranice).

V závislosti na umístění léze mohou být zapotřebí další testy. Například myelografie se používá ke studiu míchy a jejích struktur (včetně nervových kořenů), a pokud je poškozený sluchový nerv, je předepsána audiometrie, tj. Sluch.

Shrnutí

Je důležité pravidelně podstupovat vyšetření, aby bylo možné včas určit rozvíjející se nemoc. Například pokud zjistíte neurom páteře v rané fázi, můžete se jej úspěšně zbavit pomocí léků.

Jinak byste však neměli zoufat: i když chirurgický zákrok indikovali lékaři, nepředstavuje to nebezpečí. Ve většině případů operace probíhají rychle a pacient se brzy stane mnohem jednodušším. V tomto případě zpravidla nevznikají relapsy ani komplikace..

Léčba neuromu (schwannomu): benigní a maligní

Léčba schwannomem závisí na umístění nádoru, závažnosti příznaků a na tom, zda je nádor benigní nebo maligní (rakovinový).

Operativní léčba

U malých benigních lézí, které nezpůsobují bolest ani jiné příznaky, lze použít přístup vyčkávání: pacient není léčen, ale pouze pravidelně kontrolován pomocí MRI. Když se růst nádoru zrychlí nebo se objeví jakékoli potíže, provede se chirurgické odstranění.

Chirurgická léčba maligních neuromů je povinná. Novotvar se resekuje spolu s malou částí okolní tkáně, aby se zvýšila šance na radikální odstranění. V závažných případech je nutná amputace končetiny, ale ty jsou vzácné. Časné schwannomy lze obvykle odstranit bez poškození nervu. Operace neuromu v pažích a nohou je považována za poměrně jednoduchou. Někteří pacienti se mohou vrátit domů ve stejný den.

Úplná chirurgická resekce nemusí být možná kvůli rozsáhlé povaze nádoru a jeho umístění (například u neuromu mozku nebo kraniálních nervů).

Radiochirurgie

Při léčbě spinálních schwannomů existují určité obtíže spojené s možností poškození nervového kořene nebo míchy, proto lze místo chirurgického zákroku použít stereotaxickou radiochirurgii. Jedná se o neinvazivní techniku ​​založenou na účincích radioaktivního záření (jako při radiační terapii). Procedura se provádí pomocí speciálního zařízení "Gamma Knife", které vytváří silné záření a směruje ho do nádoru. V tomto případě je lidské tělo fixováno ve speciálně vytvořeném stereotaxickém rámu a směr paprsku je vypočítán přístrojem CT, aby se vyloučily chyby..

Přečtěte si zde: Typy rakoviny plic

V 1-3 bezbolestných procedurách, které trvají 30-60 minut, je možné zcela zničit malý novotvar, ale výsledek bude viditelný až po několika týdnech. Nádor se zmenšuje a stává se neaktivním a okolní zdravá tkáň není prakticky ovlivněna. Radiochirurgie se také používá k léčbě mozkových schwannomů, které se nacházejí v těžko dostupných oblastech.

Chemie a radiační terapie pro maligní schwannom

K léčbě maligních schwannomů je vhodné použít adjuvantní ozařování nebo chemoterapii.

Pooperační protinádorová léčba musí být předepsána za předpokladu, že:

  • neúplné odstranění schwannomu;
  • velká velikost nádoru;
  • přítomnost regionálních nebo vzdálených metastáz.

Předpokládá se, že další radiační expozice a / nebo chemoterapie pomáhají ničit zbytky rakoviny, zastavují růst metastáz, snižují riziko recidivy a prodlužují život pacienta, ale jejich účinnost nebyla prokázána kvůli nedostatku rozsáhlého výzkumu. U neoperovatelných novotvarů je záření hlavní metodou léčby neuromu.

Neexistuje standardní chemoterapeutický režim pro nervové nádory, ale některé studie prokázaly pozitivní výsledky vysokých dávek ifosfamidu a doxorubicinu. Počet kurzů se pohybuje od 4 do 6.

Jako symptomatickou léčbu neuromů lze předepsat nesteroidní protizánětlivé léky a léky proti bolesti. U nádorů na mozku, které způsobují hydrocefalus, je posunování léčbou volby.

Rehabilitační období

Rehabilitační období může trvat až čtyři měsíce. Jeho trvání závisí na mnoha faktorech: například na tom, jak těžký byl stav pacienta po operaci a před ní, jaké jsou neuralgické příznaky, zda existuje pozitivní trend po léčbě. Pro rychlejší rehabilitaci jsou častěji předepsány následující postupy:

  • fyzioterapie;
  • masoterapie;
  • cvičení.


Během rehabilitačního období je důležité věnovat pozornost cvičením a terapeutické masáži

Dobře provedená operace k odstranění novotvaru a správný průběh zotavení poté, co zaručuje poměrně dobré předpovědi, úplné obnovení pracovní kapacity a zlepšení kvality života. Výjimkou je případ, kdy byl neurom maligní..

V případě, že komprese míchy nebyla vyvolána nádorem, může narušení motorického systému přetrvávat po dlouhou dobu.

Léčba relapsu

Několik let po operaci se u 50–55% pacientů objeví recidiva maligního schwannomu. Pokud se nádor vrátí na stejné místo, znamená to, že nebyl poprvé úplně odstraněn. Možná existují mikroskopické rakovinné buňky. To je dost na to, aby se z toho stal nový sarkom. Také metastáza (sekundární nádor) v jiném orgánu nebo nervu se může stát relapsem..

Léčba opakovaného neurogenního sarkomu je obtížnější. Lékaři mohou znovu odstranit neurom, radiační terapii nebo chemoterapii v závislosti na dříve použité dávce. Cvičí se také cílená terapie.

Příčiny výskytu

Přesné důvody pro vývoj neuromů nebyly stanoveny, ale odborníci si jsou jisti, že procesy tvorby schwannomů mohou začít v důsledku proliferace buněk pod vlivem genových mutací v chromozomu 22.

Ačkoli přesné příčiny mutací nejsou jasné, jsou známy některé faktory, které je mohou spustit:

  • Dědičná predispozice;
  • Přítomnost benigních nádorů jinde;
  • Dlouhodobé vystavení chemikáliím a činidlům;
  • Dlouhodobé vystavení záření v raném dětství;
  • Přítomnost neurofibromatózy u pacienta nebo jeho rodičů.

Ze všech těchto faktorů je nejdůležitější dědičnost, která potvrzuje vztah nádoru s neurofibromatózou (považuje se za dědičnou patologii genové mutace chromozomu 22).

Komplikace a důsledky nervových nádorů

Chirurgická léčba maligního schwannomu obvykle rychle zmírní příznaky spojené s poškozením nervů. Ale v pokročilých případech nepříjemné následky, jako například:

  • svalová slabost (pokud se sval nemůže vrátit do původního stavu);
  • přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů;
  • ztráta sluchu;
  • nevratná paralýza.

Onkologie mozku je také nebezpečná při takových jevech, jako je epilepsie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybu, respirační nebo srdeční selhání..

Principy diagnostiky trigeminálního neuromu

Včasná diagnóza identifikuje malou formaci. Ověření pomáhá určit taktiku léčby, eliminovat výskyt nebezpečných komplikací.

Anatomie trigeminu

MRI diagnostika schwannomů

MRI nervů je informativní způsob detekce neuromů. Vyšetření ověřuje uzly o průměru menším než 10 mm. Další intravenózní kontrast umožňuje identifikovat neurovazální konflikt trigeminálního nervu, určit polohu tepny, anomálie úhlu mozečku, trup.

Metodou volby pro diagnostiku neuromů pátého páru hlavových nervů je MR angiografie s gadodiamidem. Tento postup ověřuje neoplazmy o velikosti až pěti milimetrů.

CT sken s jodexolem také detekuje schwannomy, ale s velikostí nad 1,5 cm. Studie je předepsána k vyloučení příčin komprese trigeminálního nervu - hydrocefalus, komprese cisteren.

Studium vestibulární funkce se provádí klinickými metodami podle zvláštních tabulek. Tuto techniku ​​vlastní neuropatologové.

Racionální kombinace diagnostických technik umožňuje ověřit novotvar včas, ale MRI je nejspolehlivější způsob včasného ověření neuromů.

Schwannom maligní: prognóza

Benigní nádory nervových obalů nevedou k úmrtí, takže pětiletá délka života u těchto pacientů je 100%.

I maligní schwannomy rostou pomalu ve srovnání s jinými sarkomy, takže prognóza pro ně je velmi uklidňující. Míra pětiletého přežití se pohybuje od 37,6% do 65,7%. Pokud je operace nemožná, prognóza bude horší. Lokalizace nádoru také ovlivňuje čísla. U neurogenních sarkomů hlavy a krku je tedy pětiletá prognóza přežití nejnižší, pohybuje se od 15 do 35%.

Prevence neuromu

Neexistují žádné specifické metody prevence neuromu. Obecná opatření jsou omezena na prevenci dopadu negativních faktorů, které mohou způsobit onemocnění, a na zvýšení protinádorové imunity. Tyto zahrnují:

  • odmítnutí špatných návyků;
  • dobrá výživa;
  • odmítnutí samoléčby;
  • včasný přístup k lékaři v případě nemoci;
  • snížení stresových situací;
  • posílení imunitního systému.

Dodržováním preventivních opatření můžete snížit pravděpodobnost nekontrolovaného dělení buněk a vzniku novotvarů.

Lidové léky

Kromě výše popsaných možností lze neuromu léčit doma. Před použitím uvedených receptů však důrazně doporučujeme poradit se s lékařem..

Důležité! Alternativní léčba nenahrazuje hlavní a lze ji použít pouze jako doplňkovou podporu v kombinaci s léčbou předepsanou lékařem.... Tinktura z koňského kaštanu

Tinktura z koňského kaštanu

50 gramů koňského kaštanu je nalito po dobu dvou týdnů v půl litru vodky. Tinkturu pravidelně protřepávejte. Výsledná surovina se užívá 10 kapek (lék se může zředit vodou) třikrát denně. Kurz je 2 týdny. Po přestávce se doporučuje opakovat až 6krát.

Tinktura z bílého jmelí

Jmelí bílé v množství 2 polévkové lžíce. l. Napuštěno v 500 gramech vroucí vody přes noc. Tinkturu je nutné užívat třikrát denně před jídlem. Kurz trvá tři týdny s přestávkou. Doporučené 4 kurzy. Tinktura musí být připravena denně, aby byla čerstvá.

Možné komplikace

nestabilita chůze, diskoordinace, rozsáhlé pohyby, skandovaná řeč, nystagmus. Spinální neurom je komplikován kompresí míchy s rozvojem kompresní myelopatie, projevující se senzomotorickými poruchami pod lézí, poruchami pánevních funkcí. Komplikací schwannomu větví nervu vagus je neuropatická paréza hrtanu.

Důsledky neuromu jsou paréza - oslabení dobrovolných pohybů - a paralýza, při které člověk ztrácí schopnost provádět jakékoli pohyby. Všechny tyto důsledky se objevují v důsledku stlačení míchy nádorem. Při intenzivním tlaku se vyvíjí paralýza, při slabém tlaku paréza.

Pokud se schwannomy neléčí, mohou se u nich vyvinout komplikace, které nelze eliminovat.

Ochrnutí a paréza se mohou objevit jak na jedné z končetin, tak současně na obou pažích a nohou. Motorický systém je narušen, objevují se trofické změny, snížení svalového tonusu.

I benigní nádor páteře může mít nebezpečné následky na lidské zdraví. Může stlačit míšní nervy, což může vést k:

  • částečná ztráta motorických funkcí;
  • nesprávná funkce střev;
  • dysfunkce močového systému.

Schwannomy navíc mohou degenerovat do maligních nádorů, což je již potenciálně nebezpečné nejen pro zdraví, ale i pro lidský život..

Lidové léky na schwannom

Přírodní léky pomohou zastavit růst nádorů. Použití těchto prostředků je dohodnuto s ošetřujícím lékařem. Lidové léky jsou účinné pouze v kombinaci s léčbou léky.

Jmelí bílé. 2 lžíce. l. suchý přípravek se nalije 2,5 šálkami vroucí vody. Uzavřete nádobu a trvejte na přes noc. Během 3 týdnů pacient vypije 100 ml napjatého bujónu třikrát denně před jídlem. Tinktura by měla být každý den čerstvá. Po krátké přestávce se terapie opakuje. Je povoleno provádět až 4 cykly léčby bílou jmelí.

Kaštan. 50 gr. lék se umístí do skleněné nádoby a nalije se do 0,5 l vodky. Hermeticky uzavřete a umístěte nádobu na chladné tmavé místo po dobu 2 týdnů. Tinkturu protřepejte každé 3 dny. Hotový lék se filtruje. Přidejte 10 kapek tinktury do sklenice vody. Užívá se třikrát denně po dobu 14 dnů. Po 2 týdnech se kurz opakuje.

Lidové léky na neurom jsou povoleny pouze při absenci alergických reakcí na jejich složky. Je nemožné užívat tinktury, pokud nepříznivě ovlivňují absorpci léků nebo další terapeutické postupy.

Patologická anatomie a příčiny vzdělávání

Zdrojem a místem vývoje schwannomu je vestibulární kochleární lebeční nerv (osmý pár hlavových nervů). To je způsobeno nadbytkem Schwannových buněk, které tvoří nervový obal. Jak neuroma roste, ovlivňuje sluchový nerv a blízké anatomické struktury. Ve zvětšené verzi je nádor hustý uzel s hrbolatým povrchem, ve vzácných případech - s cystami různých velikostí. Intracanální neuroma nepřesahuje vnitřní zvukovod.

V 90% případů se neuroma může vyvinout z jedné strany. 5% patologie je náhodný bilaterální nádor, zbývajících 5% je u lidí s dědičnou neurofibromatózou. V tomto případě jsou děti náchylné k onemocnění, situace se nepovažuje za samostatnou patologii..

Klinicky nebyla prokázána spolehlivá fakta, která přesně vedou k buněčné mutaci a vzniku jednostranného nádoru. Patologie se vyvíjí u lidí, kteří dosáhli puberty, a je běžná u lidí ve věku 30-40 let. Podle statistik jsou ženy postiženy onemocněním 2-3krát častěji než muži: 6%, respektive 3% z celkového počtu nádorů. Bilaterální nádor způsobený genetickou predispozicí.

Chirurgický zákrok k odstranění neuromu

Lékař předepisuje chirurgický zákrok, když jsou příznaky pacienta dostatečně silné, stejně jako s rychlým růstem nádoru. Chirurgická léčba je způsob, jak se úplně zbavit nemoci, chránit lícní nerv před poškozením, vyloučit parézu a vodnatelnost mozku.

Musíte se připravit na operaci. Týden před stanoveným datem na doporučení lékaře přestanou užívat léky na ředění krve. Pacient užívá glukokortikosteroidy 2 dny před operací. V den operace je pacientovi předepsána antibiotika k vyloučení jakýchkoli infekčních onemocnění.

Operace se provádí pohodlným způsobem, jehož výběr závisí na umístění neuromu a velikosti nádoru. Operace trvá 6 až 12 hodin. Chirurgické metody se liší podle přístupu k nádoru:

  • translabyrinthine. Během operace lékař vytvoří otvor v kosti lebky za uchem, odstraní mastoidní proces spánkové kosti. Před operací musí lékař informovat pacienta, že po operaci musí být člověk připraven na takové následky, jako je ztráta sluchu v operovaném uchu;
  • retrosigmoid. Operace zahrnuje otevření lebky poblíž ucha v oblasti blíže k zadní části hlavy, poté lékař nádor odstraní. Výhodou takové operace je schopnost chránit sluch člověka;
  • skrz střední fossu na lebce. Řez se provádí přes ucho trepanací spánkové kosti, po které je neurom odstraněn vnitřním zvukovodem.

Operativní metoda léčby neuromu může způsobit následující komplikace: suché oči a zvonění v uších, bolesti hlavy a zhoršená koordinace, necitlivost obličejových svalů.

Pacient tráví první týden rehabilitačního období na chirurgickém oddělení zdravotnického zařízení, po kterém je pacient obvykle propuštěn domů. První dny po operaci lékař předepíše pacientovi léky, které podporují celé tělo a nervový systém, poté jsou předepsány léky k prevenci relapsu.

Rehabilitační aktivity zahrnují cvičení zaměřená na obnovení motorické aktivity obličejových svalů. Dieta by měla obsahovat velké množství vitaminu C a polynenasycených mastných kyselin. Během rehabilitace by měla být ze stravy vyloučena káva a čokoláda, protože vzrušují nervový systém a mastná, kořeněná a slaná jídla. Po chirurgickém odstranění neuromu může období zotavení trvat šest měsíců až rok. Po operaci musíte podstoupit pravidelné MRI po dobu 7 let, abyste vyloučili relaps.

ChorobaOdhadovaná cena, $
Ceny za screening rakoviny štítné žlázy3 850 - 5 740
Ceny za vyšetření a léčbu rakoviny varlat3 730 - 39 940
Ceny za vyšetření na rakovinu žaludku5730
Ceny za diagnostiku rakoviny jícnu14 380 - 18 120
Ceny za diagnostiku a léčbu rakoviny vaječníků5 270 - 5 570
Ceny za diagnostiku rakoviny trávicího traktu4 700 - 6 200
Ceny za diagnostiku rakoviny prsu650 - 5 820
Ceny za diagnostiku a léčbu myeloidní leukémie9 600 - 173 000
Ceny za léčbu rakoviny Vaterovy bradavky81600 - 84 620
Ceny léčby rakoviny konečníku66 990 - 75 790
Ceny léčby rakoviny pankreatu53 890 - 72 590
Ceny léčby rakoviny jícnu61 010 - 81 010
Ceny léčby rakoviny jater55 960 - 114 060
Ceny za léčbu rakoviny žlučníku7 920 - 26 820
Ceny léčby rakoviny žaludku58820
Ceny za diagnostiku a léčbu myelodysplastického syndromu9 250 - 29 450
Ceny za léčbu leukémie271 400 - 324 000
Ceny léčby thymomu34530
Ceny léčby rakoviny plic35 600 - 39 700
Ceny léčby melanomem32 620 - 57 620
Ceny léčby bazaliomem7 700 - 8 800
Ceny za léčbu zhoubných kožních nádorů4420 - 5420
Ceny léčby očního melanomu8 000
Ceny kraniotomie43 490 - 44 090
Ceny za léčbu rakoviny štítné žlázy64 020 - 72 770
Ceny za léčbu rakoviny kostí a měkkých tkání61 340 - 72 590
Ceny léčby rakoviny hrtanu6 170 - 77 000
Ceny léčby rakoviny varlat15410
Ceny léčby rakoviny močového měchýře21 280 - 59 930
Ceny za léčbu rakoviny děložního čípku12 650 - 26 610
Ceny za léčbu rakoviny dělohy27 550 - 29 110
Ceny léčby rakoviny vaječníků32 140 - 34 340
Ceny léčby rakoviny tlustého střeva45330
Ceny léčby lymfomu11 650 - 135 860
Ceny léčby rakoviny ledvin28 720 - 32 720
Ceny rekonstrukce prsu po léčbě rakoviny41 130 - 59 740
Ceny léčby rakoviny prsu26 860 - 28 900
Ceny za léčbu rakoviny prostaty23 490 - 66 010

Účinky

Chirurgické odstranění spinálního neuromu jako jedna z metod léčby se používá, když je nádor malý nebo naopak velikost je 3,5 - 6 cm, věk pacienta nepřesahuje 60 let.

Pokud pacient odmítne podstoupit operaci, lékaři se rozhodnou pro radioterapii. V tomto případě je podle protokolu léčba neuromu indikována, když je nádor umístěn na těžko přístupném místě, když je pacientovi více než 60 let, má závažné srdeční onemocnění, selhání ledvin a diabetes mellitus. Radioterapie se také používá při vývoji relapsu neuromu po jeho chirurgickém odstranění..

A ačkoli se neurom zřídka změní na zhoubný nádor, k jeho léčbě je třeba přistupovat se vší vážností..

Za hlavní důsledky lze považovat parézu a paralýzu, zatímco paralýza je úplný nedostatek pohybu, paréza je oslabení dobrovolných pohybů. Vyvíjejí se v důsledku růstu nádoru, když stlačuje míchu. Pokud je komprese nevýznamná, vyvine se paréza, je-li silná, ochrnutí.

Paréza nebo paralýza se mohou objevit jak na jedné končetině (monoplegie, monoparéza), tak na obě paže nebo obě nohy (paraplegie, paraparéza). Kromě poruch pohybů jsou zaznamenány svalová slabost a trofické změny..

Nebezpečným okamžikem chirurgického zákroku při odstraňování nádoru je možnost poškození nervů. Pokud k tomu přesto dojde, dojde k narušení citlivosti a motorických funkcí..

U akustické neuromy existuje možnost ztráty sluchu. To se nestává kvůli chirurgickému zákroku, ale na pozadí vzdělávacího tlaku na okolní struktury.

Jednou z nejčastějších komplikací operace je také porušení svalů, které jsou odpovědné za pohyb.

Druhy onemocnění

Jakýkoli schwannom, včetně neuromu páteře, je benigní formace. Roste velmi pomalu. V praxi však existovaly případy, kdy nemoc byla maligní, to znamená, že byla transformována na maligní nádor..

Existuje několik hlavních typů tohoto onemocnění:

  1. Spinální schwannom. Mezi formacemi je tento typ považován za nejběžnější. Páteřní neurom je nádor na míšních kořenech. Takové útvary mohou růst meziobratlovým otvorem. To je obvykle charakteristické pro neurinom krční páteře. Kvůli schwannomům se tvoří kostní deformity. Tento důsledek onemocnění lze zjistit po spondylografické diagnóze..
  2. Mortonova neuroma. Je benigní a objevuje se na chodidle jedné z nohou. Typicky se tvoří mezi 3. a 4. prstem.
  3. Schwannom mozku. Nezhoubný nádor roste velmi pomalu. Je oddělen od ostatních struktur pouzdrem kapsle.
  4. Akustická neuroma. Může to být u mladých i starších lidí. Objevuje se pouze v jednom uchu a roste extrémně pomalu.

Existují také další schwannomy, jako jsou nádory zrakového, trigeminálního a periferního nervu.

Články O Burzitida