Myasthenia gravis: léčba a prognóza

Hlavní Dislokace

Myasthenia gravis je chronické onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované vývojem neustále progresivní slabosti určitých skupin příčně pruhovaných svalů. Ovlivňuje hlavně mladé lidi - 20–30 let staré, ale zaznamenává se také u dětí a starších pacientů. Většinu případů - přibližně 65% - tvoří ženy.

V první části článku o myasthenia gravis jsme zkoumali příčiny, mechanismus vývoje a příznaky tohoto onemocnění. Zde budeme hovořit o diagnostických metodách, principech léčby a prognóze myasthenia gravis. Pojďme tedy začít.

Diagnóza myasthenia gravis

Lékař bude mít podezření na přítomnost myasthenia gravis u pacienta již ve fázi komunikace s ním a objektivním vyšetřením. Typické potíže (svalová slabost a svalová únava, zejména po fyzické námaze a večer; pokles očního víčka, dvojité vidění, potíže s polykáním, žvýkáním, dýcháním), údaje o dědičné anamnéze (jeden z pokrevních příbuzných pacienta trpěl myasthenia gravis) a objektivní vyšetření (strabismus, živá šlacha a periosteální reflexy na pozadí svalové slabosti) přimějí odborníka přemýšlet o této konkrétní nemoci. Po rozhodnutí o předběžné diagnóze s cílem potvrdit nebo vyvrátit bude pacientovi přidělena další vyšetření v následujícím objemu:

  • únavové zkoušky;
  • farmakologické testy;
  • stanovení přítomnosti protilátek proti acetylcholinovým receptorům;
  • elektromyografie;
  • počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mediastinálních orgánů.

Testy svalové únavy

Aby bylo možné určit stupeň únavy určité svalové skupiny, měla by jim být přidělena zátěž. Opakované mačkání a roztahování rukou způsobí slabost svalů předloktí a výraznější poklesnutí víčka. Chůze po prstech nebo patách nebo hluboké dřepy pomohou odhalit svalovou slabost dolních končetin. Zvedání hlavy po dobu 60 sekund z polohy na zádech odhalí patologickou slabost krčních svalů. Za účelem diagnostiky vzhledu nebo zvýšení ptózy (poklesnutí víčka) se pacient dívá na jeden bod po dobu půl minuty - do strany nebo nahoru. Okulomotorické svaly jsou tak napjaté a rozvíjí se jejich slabost. Během rozhovoru mezi pacientem a lékařem bude lékař věnovat pozornost poruchám řeči a nosnímu tónu hlasu svého partnera.

Farmakologické testy

Podstata takového testu spočívá v tom, že pacientovi je injekčně podán lék, který by měl zlepšit neuromuskulární vodivost, poté se podívá na dynamiku příznaků onemocnění. Pokud je pozitivní - to znamená, že příznaky myasthenia gravis ustupují - je diagnóza považována za potvrzenou a konečnou. Při diagnostice myasthenia gravis je pacientovi zpravidla subkutánně injikován roztok proserinu 0,05% nebo Kalimin 0,05%. Příznaky onemocnění významně poklesnou nebo dokonce vymizí během 30-60 minut po injekci a po 2-3 hodinách se znovu vrátí.

Stanovení protilátek proti acetylcholinovým receptorům

Jak jsme se dozvěděli z první části článku, myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při kterém tělo syntetizuje protilátky na acetylcholinové receptory postsynaptické membrány. U 9 ​​z 10 pacientů s generalizovanou myasthenia gravis se takové protilátky nacházejí, navíc u třetiny pacientů jsou detekovány protilátky proti příčně pruhovaným svalům. Pokud se myasthenia gravis kombinuje s nádorem brzlíku, stanoví se protilátky proti příčně pruhovaným svalům u 8–9 pacientů z 10. I když nebylo možné detekovat protilátky proti receptorům postsynaptické membrány, ale byly nalezeny protilátky proti příčně pruhovaným svalům, diagnóza myasthenia gravis je považována za spolehlivou.

Tato metoda výzkumu v diagnostice myasthenia gravis je velmi důležitá, protože vám umožňuje prozkoumat akční potenciály konkrétního svalu. Více než 80% lidí s generalizovanou myasthenia gravis a 1 z 10 pacientů s oční formou onemocnění má patologickou svalovou únavu.

Počítačové a / nebo magnetické rezonance

Tyto výzkumné metody lze určit osobě za účelem vyšetření brzlíku nebo brzlíku. Umožní vám získat obraz o tomto orgánu a diagnostikovat nádorový proces nebo jeho hyperplazii.

Z těchto onemocnění vyplývá diferenciace myasthenia gravis:

  • kmenová encefalitida;
  • botulismus;
  • bazální meningitida;
  • nádor na mozkovém kmeni;
  • polymyositida;
  • myopatie (oční forma);
  • porušení mozkové cirkulace v vertebrobazilárním systému;
  • myastenické syndromy při užívání antibiotik D-penicilamin, polymyxin nebo aminoglykosidy.

Principy léčby Myasthenia gravis

Cíle léčby tohoto onemocnění jsou:

  • zlepšení přenosu nervových impulzů do svalů;
  • potlačení autoimunitního procesu.

K dosažení prvního cíle se používají anticholinesterázová léčiva:

  • proserin;
  • Kalimin (pyridostigminbromid);
  • oxazil.

Dávka předepsaného léku a frekvence podávání se stanoví individuálně v závislosti na formě myasthenia gravis a charakteristikách jejího klinického průběhu..

Aby se minimalizovalo riziko nežádoucích účinků výše uvedených léků, jsou současně předepsány veroshpiron, orotát draselný a efedrin..

K potlačení autoimunitního procesu se používají glukokortikoidy - prednisolon, methylprednisolon, dexamethason a další. Dávka těchto léků se také vybírá individuálně. Když je dosaženo očekávaného účinku, to znamená, že příznaky myasthenia gravis ustoupily, dávka hormonu se postupně snižuje z terapeutické na udržovací, ale není úplně zrušena, jinak se onemocnění znovu vrátí a dokonce s dvojnásobnou silou.

Pokud účinek užívání glukokortikoidů chybí nebo se zjistí, že pacient netoleruje tyto léky, jsou mu předepsány imunosupresiva: cyklofosfamid, azathioprin a další. Jedná se o velmi závažné léky, jejichž dávka se vybírá čistě individuálně v nemocnici. V případě těžké myasthenia gravis se současně užívají glukokortikoidy a imunosupresiva.

U pacientů mladších 60 let, u nichž byl diagnostikován nádor brzlíku, je prokázána chirurgická léčba v rozsahu úplného nebo částečného odstranění brzlíku - thymektomie. Po neúplném odstranění orgánu se v případě oční myasthenia gravis, stejně jako u starších pacientů, provádí rentgenová terapie podle protokolu.

Myastenická krizová terapie

Myastenická krize s rozvojem respiračního selhání je indikací pro tracheostomii nebo tracheální intubaci a přenos pacienta na mechanickou ventilaci (ALV). Také mu jsou předepsány glukokortikoidy ve velkých dávkách, jejichž doba trvání závisí na dynamice klinického obrazu onemocnění..

Navíc se proserin podává intravenózně a intramuskulárně..

Používá se také plazmaferéza (čištění plazmy od toxických látek, v tomto případě od protilátek).

Pro udržení normální rovnováhy vody a elektrolytů je předepsána infuzní terapie - fyziologický roztok, Trisol, Disol, Acesol a další jsou injekčně podávány kapky, stejně jako roztoky vitamínů.

Pacient dostává jídlo během krize nasogastrickou sondou (trubicí, která prochází nosní dutinou do žaludku).

Pokud pacient dostal příliš vysokou dávku anticholinesterázových léčiv, je pravděpodobnost vzniku cholinergní krize velmi vysoká, jejíž příznaky jsou:

  • slinění;
  • zúžení zornice na obou stranách;
  • zvýšení objemu bronchiální sekrece;
  • zpomalení srdeční frekvence;
  • aktivace střevní peristaltiky.

V této situaci musí pacient zrušit anticholinesterázové léčivo a injikovat intravenózně nebo subkutánně 0,1% roztok atropinu v objemu 0,5 ml. V případě potřeby injekci opakujte..

Předpověď

Včasná diagnóza a adekvátní terapie mohou zavést myasthenia gravis do stádia remise, avšak pod vlivem nepříznivých faktorů, pokud pacient poruší režim užívání léků, a někdy, přesto, zdánlivě bez důvodu, přesto dojde k exacerbacím. Myastenické krize s akutním respiračním selháním často vedou ke smrti pacientů.

Vzdělávací program v neurologii. Myasthenia téma.

Myasthenia gravis: délka života a prognóza

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při kterém jsou poškozeny neuromuskulární struktury. Onemocnění se nejčastěji vyvíjí v důsledku thymické patologie (nádor nebo hypertrofie). Jakýmkoli infekčním onemocněním, dokonce i jednoduchým akutním respiračním onemocněním, se může stát spouštěcí mechanismus pro progresi onemocnění. Myasthenia gravis vyžaduje vážnou pokračující léčbu, protože existuje riziko vzniku život ohrožujícího stavu - myastenické krize, která je doprovázena respiračním selháním. Proto je častá otázka pacientů s myasthenia gravis: jak dlouho žijí s tímto onemocněním? Pro udržení svého zdraví potřebuje pacient s myasthenia gravis pravidelné sledování lékařem. Neurologové v nemocnici Yusupov mají bohaté zkušenosti s léčbou pacientů s myasthenia gravis. Při léčbě onemocnění používají lékaři nemocnice Yusupov moderní metody medicíny založené na důkazech, které vykazují nejlepší výsledek. Výběr terapie se provádí striktně individuálně, aby se dosáhlo nejvyšší kvality terapeutického účinku.

Recenze lékařů o prognóze onemocnění

V polovině minulého století byla myasthenia gravis považována za smrtelnou chorobu, která vedla k předčasné smrti pacienta. Dnes je prognóza onemocnění optimističtější. Moderní diagnostické metody umožňují detekovat myasthenia gravis v rané fázi, takže je možné zahájit terapii včas. Navzdory skutečnosti, že myasthenia gravis je stále v procesu studia a všechny mechanismy vývoje onemocnění nebyly zcela objasněny, moderní medicína má řadu metod pro stabilizaci stavu a v některých případech nemoc člověka vůbec neobtěžuje. Mnoho lékařů věří, že při správné terapii a dodržování určitých pravidel může člověk s myasthenia gravis žít dlouhý život. Ve skutečnosti je u myasthenia gravis významně snížena pracovní schopnost, u mnoha pacientů je pozorováno zdravotní postižení. Vhodná léčba však může zlepšit kvalitu života pacienta..

U myasthenia gravis existuje několik hlavních kontraindikací, které je třeba dodržet, aby se vyloučily komplikace onemocnění:

  • nadměrná fyzická aktivita;
  • použití hořčíkových přípravků;
  • užívání antibiotik;
  • užívání antipsychotik a sedativ;
  • užívání fluoridových kortikosteroidů;
  • kouření;
  • konzumace alkoholu;
  • dlouhodobé vystavení slunci.

Pro normální udržení těla musí osoba s myasthenia gravis dodržovat pravidla zdravého životního stylu, správné výživy, pravidelně se věnovat zdraví zlepšující tělesné výchově (ranní cvičení, lehká gymnastika, jóga), plně odpočívat, snažit se eliminovat stres. V některých případech má změna podnebí na chladnější pozitivní účinek..

Životnost

V nevydaných případech, na základě doporučení lékaře a pravidelného vyšetření, se pacienti dožívají vysokého věku. Myasthenia gravis se v průměru objevuje ve věku 20–40 let, častěji u žen. Po jejím projevu je důležité okamžitě zahájit léčbu a dodržovat ji, dokud nedojde k trvalému zlepšení stavu. V tomto případě může pacient žít mnoho let.

Je velmi důležité, aby pacienti s myasthenia gravis sledovali své zdraví a včas léčili doprovodná onemocnění a zabránili jejich progresi. Myasthenia gravis je často doprovázena následujícími patologiemi:

  • encefalopatie;
  • hypertonické onemocnění;
  • ischemická choroba srdeční;
  • endokrinní onemocnění (hypotyreóza, diabetes mellitus, nodulární struma, tyroiditida);
  • onkologické patologie různé lokalizace (častěji v oblasti brzlíku);
  • bronchiální astma;
  • nemoc ledvin;
  • nemoci krve;
  • chronické infekce (hepatitida, tuberkulóza, HIV atd.).

Postup těchto onemocnění v kombinaci s myasthenia gravis může vyvolat zhoršení blahobytu člověka a vést k život ohrožujícímu stavu.

Mezi nejčastější příčiny úmrtí u pacientů s myasthenia gravis patří akutní respirační selhání u myastenické krize. Tento nebezpečný stav může nastat v případě nedodržení léčby, při nevhodné terapii i v případě náhlé bleskově rychlé progrese onemocnění. Proto je velmi důležité, aby pacienti s myasthenia gravis pravidelně navštěvovali lékaře..

Ošetření v nemocnici Yusupov

Pro vysoce kvalitní diagnostiku a léčbu onemocnění v Moskvě můžete kontaktovat nemocnici Yusupov, která se nachází v ulici Nagornaya, dům 17, budova 6. Klinika zaměstnává kvalifikované neurology, kteří se specializují na léčbu pacientů s myasthenia gravis.

K diagnostice onemocnění v nemocnici se používají moderní výzkumné metody a vysoce přesné zařízení od světových výrobců (Německo, Japonsko, Itálie atd.). Spolehlivá vyšetření vám umožní stanovit správnou diagnózu včas a zvolit adekvátní léčbu. V budoucnu se diagnostické metody v nemocnici Yusupov používají ke sledování stavu pacienta, což je důležité pro prevenci myastenických krizí.

V průběhu léčby neurologové zvolí terapii, která bude účinná pro tohoto konkrétního pacienta. Zkušení chirurgové v případě potřeby provedou thymektomii. Operace zlepšuje stav pacienta a v mnoha případech přispívá ke stabilní remisi myasthenia gravis. Operační sály nemocnice Yusupov jsou vybaveny nejnovější technologií, která umožňuje provádět operace s různou složitostí s minimálním rizikem komplikací a zkrácením doby pooperačního období.

Pro lékovou terapii se používají nejvhodnější léky, které splňují mezinárodní standardy pro léčbu myasthenia gravis. Neurolog vybírá dávku a typ léku na základě individuálních charakteristik pacienta. Stanovuje se účinnost farmakoterapie a tolerance pacientů k lékům. Pravidelná vyšetření neurologem vám umožňují sledovat stav a v případě potřeby okamžitě upravit terapii.

Při podání žádosti do nemocnice v Yusupově je pacientovi poskytována lékařská péče na evropské úrovni. Chcete-li získat informace o práci kliniky, domluvte si schůzku s neurologem, endokrinologem, chirurgem a jakýmkoli jiným specialistou, můžete zavolat do nemocnice Yusupov.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je patologie autoimunitního původu charakterizovaná poškozením receptorového aparátu, který spojuje nervový a svalový systém. Pod vlivem tohoto onemocnění člověk pociťuje neustálou únavu, únavu pruhovaných svalů (i při menší fyzické námaze), kvalita života je výrazně snížena.

Toto onemocnění se vyskytuje u 5-10 případů na 100 tisíc lidí, třikrát častěji než u mužů, vyskytuje se u žen mladších 30 let. Je pozoruhodné, že touto chorobou trpí nejen lidé, ale i domácí mazlíčci. Dynamika růstu případů myasthenia gravis vás přiměje zjistit podrobná fakta o patologii, jejích příznacích a příčinách.

Myasthenia gravis často doprovází novotvary brzlíku (brzlík), onkologii, amyotrofický syndrom, onemocnění pojivové tkáně.

Druhy myasthenia gravis

Nemoc se liší ve třech hlavních typech a má následující charakteristiky:

  1. Myasthenia gravis bulbární. Vyznačuje se poruchami žvýkacích a polykacích procesů. V průběhu času pacient nemůže mluvit.
  2. Myasthenia gravis. Jsou postiženy svaly krku, lebeční oblasti a pokleslá víčka jsou jasným příznakem onemocnění.
  3. Myasthenia gravis je generalizována. Tento typ je nejběžnější, svaly krku jsou ovlivněny dalším „zachycením“ všech ostatních, jsou ovlivněny výrazy obličeje.

Patologie je klasifikována podle faktorů získávání a vrozenosti:

  1. Získaný formulář je registrován u pacientů jakéhokoli věku. Vyskytuje se častěji vrozeně a je způsoben různými infekcemi, vyskytuje se na pozadí nepříznivé dědičnosti.
  2. Odborníci se zřídka setkávají s vrozenou formou. K rozvoji onemocnění dochází in utero, zatímco plod je neaktivní. Po narození má dítě kvůli atrofii svalů slabost a nedostatek plného dýchání. Prakticky neexistuje šance na přežití takových novorozenců.

Důvody vzniku myasthenia gravis

Moderní medicína nemá přesný popis příčin vývoje myasthenia gravis. Hypotéza vědců se omezuje na skutečnost, že brzlík, který se nachází ve spodní části hrudní kosti, aktivně produkuje protilátky. Ničí receptory umístěné na straně svalů neuromuskulární synapse. Tyto receptory jsou přirozeně předepisovány pro příjem signálů pomocí chemické látky zvané acetylcholin. Přenáší nervový impuls na synapse.

„Pořadí“ z mozku do svalových receptorů je dodáváno neurotransmitery produkovanými v nervových vláknech. Myasthenia gravis se vyznačuje tím, že imunitní obrana sama blokuje vedení v neuromuskulárních spojeních.

Oční myasthenia gravis

Brzlík roste, dokud dítě nedosáhne věku 18 let, poté se zmenšuje a minimalizuje svou aktivitu. U pacientů trpících myasthenia gravis existuje velká velikost brzlíku, často s přítomností benigních novotvarů..

Vědci zjistili, že onemocnění může být vyvoláno hlavními předpoklady, kterými jsou:

  • genetická mutace;
  • tvorba nádoru v brzlíku;
  • utrpěl silný stres;
  • virové infekce, které ovlivňují tělo;
  • autoimunitní onemocnění;
  • novotvary dýchacího systému, ledvinové pánve, jater.

Následující faktory mohou také zhoršit vývoj myasthenia gravis:

  • neustálá nadměrná fyzická aktivita;
  • nemoci různé etiologie;
  • emoční výbuch, stresující situace;
  • zůstat v horkém podnebí po dlouhou dobu;
  • samozřejmě užívání antibiotik.
Generalizovaná myasthenia gravis

Jsou nějaké komplikace?

Onemocnění pro řadu kauzálních faktorů může být komplikováno krizi tří typů vyvolanou bronchopulmonální infekcí:

  1. Myastenický.
  2. Cholinergní.
  3. Smíšený.

Tyto typy se vyznačují prudkým zhoršením příznaků onemocnění, zhoršeným polykáním a zhoršenou funkcí dýchání. Pacient je urgentně umístěn na jednotce intenzivní péče, napojen na ventilátor (umělá plicní ventilace).

Pacient se známkami myasthenia gravis

Jak se určuje myasthenia gravis

Nejprve diagnostikuje neurolog. Pro profesionála ve svém oboru stačí seznámit se s anamnézou a vizuálním vyšetřením.

Diagnostická opatření při předepisování dalších výzkumných metod zahrnují:

  • funkční test k identifikaci a posouzení patologického stavu - svalová únava;
  • Proserinový test (intramuskulární podání Proserinu podporuje krátkodobé zlepšení stavu);
  • test snížení (detekce blokování přenosu nervosvalového systému);
  • krevní test (zkoumání přítomnosti protilátek proti acetylcholinovým receptorům, titin;
  • CT vyšetření brzlíku;
  • absolvování elektromyografie;
  • provádění elektroneurografie;
  • analýza genetického profilu pro novorozence.

Komplexní diagnostika je doplněna biochemickými studiemi a studiem nervů na přítomnost vodivých schopností, elektromyografií svalových vláken.

Příznaky

Hlavními příznaky onemocnění jsou ptóza (pokleslá víčka), slabost očních svalů, která vyvolává rozštěpený obraz. Svalová únava nastává i po mírném zatížení. Slabé svaly se „chovají“ jinak. Někdy je tento příznak výrazný, onemocnění se zhoršuje a někdy se stav pacienta zlepšuje. Myasthenia gravis, doprovázená těžkými útoky, je charakterizována výskytem paralýzy, ale to neohrožuje citlivost: nedochází k žádným porušením.

Těžká ptóza očního víčka

Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

  • problémy se zrakem (zaostření, vnímání barevné škály, tvar objektu, schopnost posoudit vzdálenost / blízkost objektů, vzhled závoje před očima);
  • dysfunkce dýchání;
  • hubnutí rychlým tempem;
  • transformovaná chůze;
  • poruchy řeči, změněný hlas (chraplavý, chraplavý, hrubý, pacient mluví tiše, „do nosu“);
  • nespavost;
  • potíže a únava při žvýkání / polykání / mluvení;
  • problematické polykání jídla v tekuté formě nebo pyré (často kvůli tomu dochází k aspirační pneumonii);
  • myastenická krize, která je předpokladem smrti;
  • psychomotorická agitace;
  • poruchy vegetativních vlastností;
  • hypoxické poškození mozku (nedostatek dostatečného množství kyslíku) způsobující smrt;
  • zhoršená pohyblivost prstů na rukou a nohou, obecně horních a dolních končetin;
  • zácpa nebo naopak průjem;
  • paroxysmální bušení srdce.

Počáteční fáze onemocnění je charakterizována rychlým zotavením stavu těla pacienta po odpočinku. V průběhu času bude přítomen symptomatický obraz, navzdory snahám pacienta uvolnit se a odpočívat.

Nepozorný přístup k příznakům, které se objeví, může vést ke stavu hmatatelné svalové slabosti (zejména svalů dýchacího ústrojí), což je život ohrožující.

Léčba myasthenia gravis

Použití léčby myasthenia gravis je zaměřeno na dosažení dvou hlavních cílů:

  1. Zlepšení svalového výkonu přenosem nervových impulzů do svalů.
  2. Potlačení autoimunitního procesu.

Prvního cíle je dosaženo použitím anticholinesterázových léků, vybraných podle dávky pro pacienta individuálně:

  • "Prozerina".
  • "Oksazila".
  • "Pyridostigmin".

Nežádoucí účinky jsou možné, proto lékař předepisuje jiné léky, aby se minimalizovaly škodlivé účinky:

  • „Efedrin“;
  • „Veroshpiron“ a další.

K potlačení autoimunitního procesu dochází pomocí glukokortikoidů („Prednisolon“, „Dexamethason“ atd.). Jakmile je dosaženo výsledku, dávka se sníží, ale lék se nezastaví, protože je možný relaps.

Při absenci viditelného účinku nebo kontraindikací pro glukokortikoidy jsou výhodné imunosupresiva. A pacientům s nádorem brzlíku je předepsána chirurgická (radikální) léčba. Po operaci se doporučuje podstoupit rentgenovou terapii.

Léčba plazmaferézou (čištění plazmy od protilátek) je v lékařské praxi široce používána.

Respirační selhání způsobené krizí myasthenia gravis je léčeno tracheostomií, pacient je převeden na mechanickou ventilaci. Pacient je krmen hadičkou procházející nosem do žaludku.

K dosažení pozitivního účinku léčby lékař předepisuje:

  • draselné přípravky (použití kurzu);
  • antioxidanty;
  • lidský imunoglobulin;
  • cytostatika;
  • podstoupí postup pro ozařování hypotalamu;
  • speciální dietní jídlo;
  • imunofarmakoterapie (mimotělní);
  • ošetření v oblastech sanatoria (ve středním pruhu).

Pokud jde o stravu, zahrnuje:

  • potraviny obsahující velké množství draslíku (to platí pro brambory, banány, sušené meruňky, rozinky, meruňky, hrozny);
  • nízkotučné „lehké“ jídlo (alkohol je přísně zakázán).
Plastická chirurgie pro myasthenia gravis a současnou bilaterální ptózu

Další příznivá prognóza je možná, pokud bude pacient adekvátně léčen, pokud bude dodržovat všechny předpisy. Nemoc se však může kdykoli zhoršit a vést k smrti pacienta..

Jak zacházet s myasthenia gravis doma

Tradiční medicína přichází na pomoc pacientům s myasthenia gravis po konzultaci s lékařem a schválení jednoho nebo druhého léku s přihlédnutím k individuálním charakteristikám. Mezi oblíbené recepty patří:

  1. Potraviny - přírodní antioxidanty obsahující draslík (tento prvek je bohatý na sušené meruňky, česnek, cibule, přírodní med atd.) Přispívají ke zlepšení stavu. Používají se v dávkách předepsaných lékařem..
  2. Ovesná infuze. Vezme se sklenice ovsa a 0,5 litru vody. Směs se vaří na mírném ohni asi 60 minut, poté se infunduje 1,5 hodiny. Pro konzumaci vezměte 100-120 ml vývaru, přidejte lžíci medu, pijte čtyřikrát denně před jídlem. Recepce kurzu trvá tři měsíce, po níž následuje 30denní přestávka. Poté by se mělo bujón pokračovat ve stejném období..
  3. Cibule a cukr. Stejné části složek se smíchají (každá po 200 g) a naplní se půl litrem vody. Směs se vaří 1,5 hodiny, ochladí se. Poté se do vývaru přidají 4 lžíce přírodního medu. Je nutné užívat takový lék třikrát denně, 20 ml..

Ve skutečnosti najdete spoustu užitečných receptů, ale je třeba si uvědomit, že o jejich přípravě a použití nemůžete rozhodnout sami..

Preventivní opatření

Prevence myostenie jako takové neexistuje. Můžete se řídit pouze doporučeními, která vylučují komplikované varianty průběhu onemocnění a zahrnují následující pravidla:

  • vyhnout se velké fyzické námaze v práci i doma;
  • nešportovat;
  • nebuďte na přímém slunečním světle (noste sluneční brýle);
  • zahrnout do stravy mléčné výrobky, ovoce, zeleninu;
  • přestat kouřit, pít alkoholické nápoje;
  • pravidelně užívejte vitamíny;
  • pevně pochopit, že podle kategorického zákazu je užívání léků obsahujících hořčík, antipsychotika, antibiotika, diuretika, sedativa;
  • vést zdravý životní styl;
  • vyhnout se stresovým situacím;
  • léčit různé nemoci včas.

Předpověď

Remise a exacerbace myasthenia gravis se vyskytují poměrně často. Toto onemocnění nelze zcela vyléčit. To ale neznamená, že by člověk neměl jít k lékaři, ale pokorně čekat na „výsledek“ událostí. Srdce pacienta se může náhle zastavit. Patologie může vyvolat atrofický stav celého svalového systému až do smrti včetně. Je nutné se domluvit na schůzce s neurologem a domluvit si schůzku pro použití komplexní léčby. To je zvláště důležité pro těhotné ženy s diagnostikovanou myasthenia gravis. Pozorování neurologa, metody existující v moderní medicíně, ověřené v praxi, umožňují zajistit život pacienta na dobré úrovni.

Včasná, dlouhodobá a komplexní léčba zajišťuje téměř úplné vymizení příznaků onemocnění.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění charakterizované poruchou neuromuskulárního přenosu a projevující se slabostí a patologickou únavou pruhovaných svalů.

V důsledku této poruchy oslabují zdravé svaly, což vede k ochrnutí svalů. Praxe ukazuje, že s touto patologií mohou být ovlivněny všechny svaly, ale nejčastěji jsou postiženy oční svaly, o něco méně často - obličejové, labiální a lingvální svaly, stejně jako svaly hltanu, hrtanu a krku. Při porážce dýchacích svalů a svalů trupu a končetin dochází k generalizované myasthenia gravis - velmi nebezpečnému stavu, který může dokonce vést k smrti.

Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1672 anglickým lékařem, anatomickým specialistou Thomasem Willisem. Počet případů detekce myasthenia gravis neustále roste a v současné době je 5–7 osob na 100 tisíc obyvatel.

Podle statistik ženy trpí myasthenia gravis mnohem častěji než muži (70% až 30%), onemocnění se nejprve projevuje obvykle v dospívání, nejvýrazněji se však projevuje ve věku 20–30 let. Nemoc má autoimunitní povahu, proto se k léčbě používá hormonální terapie.

Mimochodem, toto onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí - myasthenia gravis je často zaznamenána u psů a koček..

Příčiny myasthenia gravis

Příčiny myasthenia gravis nejsou dosud plně objasněny. V lékařské praxi jsou diagnostikovány případy familiární myasthenia gravis, ale dědičnost onemocnění nebyla prokázána. Poměrně často je u pacientů s astenickou bulbární paralýzou diagnostikována hyperplazie nebo novotvar brzlíku. Faktorem přispívajícím k rozvoji myasthenia gravis je také pronikání virů a mykoplazmat do lidského těla.

Hlavním patogenetickým znakem tohoto onemocnění je dysfunkce neuromuskulárního přenosu, která určuje charakteristické klinické projevy. Synaptický blok je spojen se selháním syntézy acetylcholinu. V krevním séru jsou stanoveny protilátky na kosterní svaly a epiteliální buňky brzlíku, což dává důvod pro klasifikaci myasthenia gravis jako autoimunitního onemocnění.

Výsledky studie příčin vzniku myasthenia gravis dokazují, že nedostatečná hladina draslíku v těle, hyperfunkce štítné žlázy a hormonální nerovnováha významně zvyšují rizika tohoto onemocnění..

Příznaky Myasthenia gravis

Slabost a extrémní únava mohou ovlivnit jakýkoli sval v lidském těle. Častěji - svaly obličeje a krku.

Charakteristické příznaky myasthenia gravis (viz foto) jsou:

  • ptóza (pokles očních víček);
  • dvojité vidění;
  • poruchy hlasu a řeči v nose;
  • potíže s polykáním, únava žvýkacích svalů;
  • únava krčních svalů (je těžké udržet hlavu rovnou);
  • slabost v pažích a nohou.

Příznaky se objevují po námaze, a to i po té minimální. Čím větší zátěž, tím horší je stav pacienta. Například zpočátku jsou poruchy řeči minimální - člověk je lehce nosní, ale vyslovuje slova zcela jasně, poté začne „polykat“ jednotlivé zvuky a potom nemůže vůbec mluvit. Zbytek může tyto příznaky zmírnit. Příznaky jsou obzvláště závažné 3-4 hodiny po probuzení.

V závislosti na projevech se rozlišují následující formy onemocnění:

  • oko (onemocnění se projevuje pouze poklesem víček, dvojitým viděním; u těchto pacientů obvykle postačuje léčba anticholinesterázovými léky);
  • bulbární (poruchy řeči, žvýkání, polykání, dýchání - nebezpečí této formy je, že potíže s dýcháním mohou rychle růst);
  • generalizované (poškození všech svalů, to je tato forma myasthenia gravis, která se míní, když se mluví o myasthenia gravis nebo Erb-Goldflamově nemoci; onemocnění postihuje všechny svaly, od svalů obličeje a krku až po svaly paží a nohou);
  • bleskově rychlá (nejnebezpečnější forma, protože vede k invaliditě nebo dokonce ke smrti, je obvykle způsobena maligním nádorem brzlíku, jsou ovlivněny všechny svaly, včetně kosterních svalů, zatímco terapie prostě nemá čas na uplatnění svého účinku, je prostě nemožné zabránit nebezpečným následkům myasthenia gravis).

Zobecněná forma je častější, která obvykle začíná slabostí obličejových svalů.

Příznaky u dětí

Zvláštní místo zaujímá myasthenia gravis u dětí, jejichž rané příznaky vývoje mají některé své vlastní vlastnosti:

1) Vrozená myasthenia gravis. Rychlou únavu svalového systému lze předpokládat dokonce i v děloze během ultrazvukového vyšetření. U myasthenia gravis jsou pohyby plodu méně aktivní nebo dokonce úplně chybí. Po narození jsou příznaky této myasthenia gravis podobné jako myasthenia gravis u novorozenců. Smrt nastává v důsledku zhoršeného spontánního dýchání.

2) Myasthenia gravis u novorozenců. Vyskytuje se u dětí, jejichž matky samy trpí myasthenia gravis. Začíná to od prvních dnů života a může trvat asi 2 měsíce. Jeho hlavní příznaky mohou zahrnovat následující:

  • dítě je letargičtější než ostatní novorozenci,
  • dýchá povrchně,
  • pravidelně se dusí,
  • jeho výkřik je slabý, spíš jako pískání,
  • také špatně saje a rychle se unaví,
  • jeho ústa jsou otevřená,
  • pohled je prakticky nehybný,
  • v některých případech může být polykání také obtížné.

Dítě pravděpodobně zemře na udušení.

  1. Myasthenia gravis v raném dětství. Podle odborníků k němu dochází ve věku až 2 let, kdy se na pozadí plného zdraví začnou objevovat problémy se zrakem: víčka nedobrovolně klesají, vypadají ochrnuté a mžourají. V některých případech může dítě odmítnout chodit, běhat, obtížně stoupat nebo sestupovat po schodech, často žádá o ruce. Pokud se jedná o žvýkací svaly, může dojít k odmítnutí jídla.
  2. Mladistvá a dětská myasthenia gravis. Vyvíjí se od 2 do 10 let nebo během dospívání, zejména u dívek. Mezi časnými příznaky je třeba věnovat pozornost stížnostem dítěte na náhle se objevující únavu, zhoršení zraku, potíže s joggingem, chůzi na dlouhé vzdálenosti, dřepy, fyzickou práci kolem domu.

Myastenická krize

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, neustále postupuje. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhorší. Těžká forma onemocnění může být doprovázena nástupem myastenické krize. Vyznačuje se skutečností, že pacient pociťuje prudkou slabost svalů odpovědných za polykání a pohyb bránice. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, srdeční rytmus se stává častější a sliny jsou často pozorovány. V důsledku ochrnutí dýchacích svalů může pacient zemřít.

V případě předávkování anticholinesterázovými léky může dojít k cholinergní krizi. Vyjadřuje se zpomalením srdečního rytmu, slinením, křečemi, zvýšenou intestinální motilitou. Tento stav také ohrožuje život pacienta, proto potřebuje lékařskou pomoc. Anticholinesterázové léčivo musí být zrušeno a jeho antitoda, roztok atropinu, musí být injikována intramuskulárně..

Diagnostika

Je nutné konzultovat neurologa. Nejprve lékař vyšetří pacienta, zeptá se na stížnosti a další zjištěné příznaky. Během počátečního vyšetření pacienta je obtížné identifikovat myasthenia gravis, protože jeho příznaky jsou podobné příznakům mnoha jiných onemocnění. Proto se provádí komplexní vyšetření.

Nejjednodušší a nejcennější metodou pro diagnostiku myasthenia gravis je test na proserin. Při provádění tohoto testu je pacientovi subkutánně injikován roztok proserinu (0,05%, 1–2 ml), poté po 20–30 minutách neurolog pacienta znovu vyšetří a určí reakci těla na vzorek. Neserin blokuje cholinesterázu, jejíž zvýšená aktivita vede k narušení neuromuskulárních spojení, takže příznaky myasthenia gravis rychle ustupují a člověk se cítí zcela zdravý. Je třeba poznamenat, že účinek proserinu, i když je silný, je krátkodobý, proto se nepoužívá k léčbě, ale pro diagnostiku je nezbytný.

Pro diagnostiku se také provádějí následující studie:

  • Elektromyografie (test úbytku) - registrace bioelektrických potenciálů v kosterních svalech. Doporučuje se provést elektromyografii dvakrát: nejprve před proserinovým testem, poté 30-40 minut po něm, protože to může odhalit porušení neuromuskulárního přenosu.
  • Elektroneurografie - studium rychlosti impulzů procházejících nervy.
  • Krevní test na specifické protilátky, někdy je vyžadován také biochemický krevní test.
  • Genetické studie - prováděny za účelem identifikace vrozené myasthenia gravis.
  • Počítačová tomografie mediastinálních orgánů - vyšetřit brzlík na zvětšení nebo na přítomnost nádoru (brzlík).

Pro diagnostiku myasthenia gravis byly vyvinuty speciální testy (testy), které umožňují neurologovi identifikovat onemocnění v počátečních fázích. Ačkoli můžete takové testy provádět sami doma:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa do 40 sekund - normálně byste měli mít čas udělat 100 cyklů těchto pohybů a se svalovou slabostí mnohem méně.
  2. Musíte ležet na zádech, mírně zvednout hlavu a udržet ji na váze po dobu 1 minuty.
  3. Proveďte 20 dřepů se stejnou amplitudou.
  4. Rychle stlačte a uvolněte ruce - často kvůli svalové slabosti u myasthenia gravis, toto cvičení vede k poklesu očních víček.

Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění s podobnými příznaky: bulbární syndrom, encefalitida, meningitida, mozkový gliom, hemangioblastom, Guillain-Barré syndrom atd..

Léčba myasthenia gravis

Hlavním cílem léčby myasthenia gravis je zvýšit množství acetylcholinu. Je poměrně obtížné syntetizovat tuto složku, proto se při léčbě používají léky, aby se zabránilo jejímu zničení. Za tímto účelem se v neurologii používají léky obsahující neostigmin..

Pokud onemocnění rychle postupuje, jsou předepsány léky, které blokují imunitní odpověď, v tomto případě jde o léčbu.

Při výběru léků je třeba mít na paměti, že léky obsahující fluorid jsou pro myasteniku kontraindikovány. U lidí nad 70 let je brzlík odstraněn. Kromě toho se vybírají léky k blokování jednotlivých příznaků - záškuby víčka, zastavení slinění atd..

„Pulzní terapie“ pomáhá zlepšit stav pacienta. Taková léčba zahrnuje užívání hormonálních léků. Nejprve je předepsána velká dávka umělých hormonů, ale postupně klesá a snižuje se na „ne“. Pokud dojde k myastenické krizi, může být nutná hospitalizace. Pacientům v tomto stavu je k léčbě příznaků předepsána plazmaferéza a ventilace plic..

Relativně novou metodou léčby myasthenia gravis je kryoferóza. Léčba zahrnuje použití nízkých teplot, které pomáhají zbavit krev škodlivých složek. Užitečné látky obsažené v plazmě se vracejí do krve pacienta. Metoda je bezpečná, protože neexistuje možnost přenosu infekce a výskytu alergické reakce. Kryoferóza zlepšuje celkový stav pacienta. Po 5-6 postupech je dosaženo dobrého trvalého výsledku.

Během léčby lékaři často předepisují Kalimin - anticholinesterázové činidlo, známé také jako Mestinon, Pyridostigmine. Jako u každého autoimunitního onemocnění jsou předepsány kortikosteroidy, zejména k léčbě prednisolonem.

Lidové léky

Spolu s farmakoterapií je možné léčit myasthenia gravis doma lidovými léky, aby se urychlilo zotavení a zmírnil stav. Jakékoli alternativní metody léčby by však měly být dohodnuty s pozorujícím specialistou..

  1. Oves. Zrna jsou důkladně promyta, naplněna vodou v objemu 0,5 litru. Poté se nádoba zapálí, směs se přivede k varu a vaří se v páře po dobu nejméně půl hodiny. Pro přípravu infuze byste měli počkat další 2 hodiny a oves vyjmout z ohně. Výsledný vývar se užívá jednu hodinu před jídlem, nejméně 4krát denně. Délka léčby je 3 měsíce s přestávkou 1 měsíc a jedním dalším kurzem.
  2. Cibule. Produkt v objemu 200 gramů (rafinovaný) se smísí s 200 gramy cukru a nalije se do vody v objemu 0,5 litru. Kompozice se umístí na malý oheň a vaří se 1,5 hodiny. Poté hmotu ochlaďte, přidejte dvě lžíce medu a vezměte dvě čajové lžičky třikrát denně.
  3. Česnek v množství tří hlav je rozdrcen a smíchán se čtyřmi citrony, litrem medu a lněným olejem (200 g). Všechny přísady musí být důkladně promíchány a užívány denně, jedna čajová lžička třikrát denně..

Pravidla chování pro myasthenia gravis

Pokud je diagnóza stanovena včas a pacient splňuje všechny předpisy lékaře, jeho výkon a životní styl se téměř nemění. Léčba myasthenia gravis spočívá v neustálém příjmu speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Je zakázáno opalovat se, vykonávat těžkou fyzickou práci a pít léky bez doporučení lékaře. Pacienti by měli určitě vědět, jaké kontraindikace pro myasthenia gravis jsou pro užívání léků. Mnoho léků může komplikovat průběh onemocnění nebo vyvolat myastenickou krizi. Jedná se o takové léky:

  • všechny přípravky na bázi hořčíku a lithia;
  • svalové relaxanci, zejména curariform;
  • sedativa, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
  • mnoho antibiotik, například „Neomycin“, „Gentamicin“, „Norfloxacin“, „Penicilin“, „Tetracyklin“ a další;
  • všechna diuretika, kromě přípravku „Veroshpiron“;
  • „Lidokain“, „Chinin“, perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Jídlo

Pacienti s tímto onemocněním musí upravit stravu podle stadia onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabené, proto výživa s myasthenia gravis hraje důležitou roli při zotavení. Je důležité konzumovat pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Nebude to bolet najít zdroje pro získání takových stopových prvků, jako je fosfor, vápník.

Příjem vápníku musí být kombinován s fosforem, aby došlo k lepší asimilaci látek. Je důležité užívat doplňky draslíku a vitamíny.

Komplikace

Pomocí výše popsaného acetylcholinu fungují také dýchací svaly člověka. Proto kvůli problémům s prací těchto svalů může dojít k prudkému porušení dýchání až do zastavení. V důsledku toho může dojít k úmrtí..

Dospělí by měli vždy věnovat zvláštní pozornost stížnostem dítěte. S rozvojem dětské myasthenia gravis si dítě často stěžuje, že nemůže šlapat na kole, šplhat na výšku atd. Je důležité pochopit důvody tohoto stavu, protože u myasthenia gravis u dětí se náhle vyvíjí respirační selhání.

Předpověď

Je téměř nemožné předpovědět přesný výsledek tohoto onemocnění, protože závisí na mnoha faktorech: době nástupu, klinické formě, pohlaví a věku pacienta, jakož i přítomnosti nebo nepřítomnosti terapeutických opatření. Nejpříznivější průběh nastává v případě oční formy myasthenia gravis a nejzávažnější průběh onemocnění doprovází generalizovanou formu.

Při správné léčbě a neustálém lékařském dohledu mají téměř všechny formy tohoto onemocnění příznivou prognózu..

Metody léčby Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je závažné autoimunitní onemocnění, které se projevuje patologickou svalovou slabostí a postupuje pomalu. Častěji tím trpí děti, ale tato patologie se vyskytuje také u dospělých..

Trochu o důvodech

Myasthenia gravis je vrozené dědičné onemocnění. Jeho příznaky se objevují v raném dětství. Syndrom se může vyvíjet různou rychlostí a závažností. V důsledku genetických abnormalit je spojení mezi neurony a svalovými vlákny narušeno. Vzhledem k tomu, že svaly skutečně vypínají, nefungují, jejich atrofie se postupně rozvíjí.

Vědci dosud nebyli schopni plně identifikovat mechanismus nástupu onemocnění, ale je jisté, že důvodem je nedostatek genu, který je odpovědný za práci myoneurálních spojení. Nejprve trpí vizuální funkce, protože atrofují svaly očí. Poté se proces přesune na obličejové svaly, krk, svaly paží, nohou, polykající svaly.

Tento vrozený syndrom často vede k vážným následkům a dokonce k úmrtí pacienta, ale při správné léčbě je možné zotavení nebo dočasná remise. Tato patologie může být zděděna od jednoho z rodičů nebo po generaci..

Existují takové příčiny onemocnění u dětí:

  1. Narušení biochemických procesů v důsledku patologických stavů brzlíku, hypotalamu.
  2. Brzlík je napaden vlastními imunitními buňkami, díky nimž se produkuje a rozkládá méně acetylcholinu.

Upozorňujeme, že stav nemocného dítěte může zhoršit stresové situace, akutní respirační virové infekce, narušenou imunitu.

Příznaky

Příznaky myasthenia gravis přímo závisí na jeho formě. Hlavním příznakem je neobvyklá slabost svalů. Pacient se rychle unaví, není schopen zvládnout práci, trénovat. To je zvlášť patrné, pokud potřebujete provést řadu podobných pohybů..

Po odpočinku se obnoví funkce svalů. Ráno po probuzení se pacienti cítí energičtí, odpočatí, cítí nával energie. Po chvíli se začnou hromadit charakteristické příznaky, pacient se cítí doslova ohromen.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis se může projevovat různými způsoby, vše závisí na tvaru. Jsou tři z nich:

  1. bulbární;
  2. oční;
  3. zobecněný.

V bulbární formě trpí pouze jedna lokální svalová skupina. Poskytují žvýkání, polykání, takže pacientův hlas se začíná měnit. Stává se chraplavým, tichým a dokonce téměř tichým..

S oční formou myasthenia gravis trpí svaly, které zajišťují pohyb očních bulvy. Jedná se o svaly, které zvedají víčko, vnější kruhové. Pacient s myasthenia gravis je snadno rozpoznatelný podle pokleslých víček - nemůže je zvednout kvůli poškození svalů.

Pokud je myasthenia gravis generalizována, jsou postupně ovlivňovány okulomotorické, obličejové a krční svaly. U pacientů se na obličeji objevují hluboké vrásky a úsměv je nepřirozený a napnutý. V průběhu času je pro člověka obtížné se dokonce držet za hlavu. To je důsledek oslabení krčních svalů..

Když onemocnění postupuje, jsou do patologického procesu zapojeny svaly paží a nohou. Tito pacienti prakticky ztrácejí schopnost chodit, hýbat se, protože svaly nemají normální stres, v průběhu času atrofují. Je to zobecněná forma, která se vyskytuje nejčastěji.

Myasthenia gravis mohou doprovázet charakteristické krize. Toto je nejzávažnější forma onemocnění. Během krize jsou faryngeální a dýchací svaly zcela vypnuty. Jedná se o přímou hrozbu pro život, protože pohyby hrudníku se zcela zastaví, v důsledku čehož dochází k hladovění těla kyslíkem.

Diagnostika

Je velmi důležité provést důkladné vyšetření, abychom pochopili, do jaké míry nemoc postupuje z důvodu jejího vývoje. Pro správný výběr léčebného režimu je nutné projít všemi diagnostickými fázemi. To zahrnuje:

  1. Elektromyografie. Pomůže to identifikovat myastenickou reakci.
  2. Proserinový test. Pacientovi se injekčně podávají léky s antagonisty cholinesterázy.
  3. Sérologický výzkum. Jeho cílem je identifikovat protilátky receptorů pro acetylcholin u pacienta..
  4. CT. Pomáhá identifikovat možné nádory (např. Thymom).

Právě proserinový test je hlavní diagnostickou metodou, která může konečně potvrdit myasthenia gravis..

Léčba

Myasthenia gravis je vážný a život ohrožující stav. Pokud je stanovena taková diagnóza, je bezprostředně nutné zahájit léčbu myasthenia gravis. Často je také nutná oftalmologická léčba, protože onemocnění může vyvolat oční dysfunkce. Budete také muset jíst správně.

Mechanismus léčby je založen na skutečnosti, že jsou neustále zohledňovány nové projevy myasthenia gravis a je upravována dávka léků. Neměl by překročit ten, který poskytuje trvalý terapeutický účinek. Nemocné děti a mladí lidé snáze reagují na terapii, u starších lidí dochází k remisi méně často..

Je důležité, aby si rodiče pamatovali, že i běžné nachlazení může způsobit myasthenia gravis, proto by měla být léčena jakákoli infekční nemoc. Na tom trvají takoví slavní specialisté na infekční nemoci, jako je například akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Je důležité vybrat si dobrou kliniku, která bude poskytovat všechny moderní metody léčby této obtížné nemoci..

Správná léčba může zastavit rozvoj onemocnění a v některých případech lze dosáhnout úplného uzdravení. Terapie musí plně odpovídat moderním standardům, protože v posledních letech se v medicíně významně zlepšily metody léčby myasthenia gravis.

Je třeba vzít v úvahu symptomatologii konkrétního pacienta. Nemoc může mít zcela odlišné formy a závažnost. Vše závisí na důvodu jeho vývoje. Může to být nejen porušený genetický kód, ale také infekční léze, poranění hlavy, kousnutí hadem atd..

Léčba bude založena na udržení správné hladiny anticholinesterázových látek v krvi. Tyto prostředky se do těla neustále zavádějí. Někdy je obtížné okamžitě určit bezpečnou dávku pro konkrétního pacienta, protože podávání léků začíná extrémně nízkými dávkami. Tito pacienti potřebují neustálou péči a pravidelné léčby..

Předávkování těmito léky je spojeno se závažnými vedlejšími účinky a nepříjemnými jevy z jater a ledvin. Může dokonce vyvolat cholinergní krizi, která se projevuje formou záchvatů, miózy, bradykardie. Jsou doprovázeny bolestí v břiše. Pokud dojde k takové krizi, pacientovi je okamžitě podána požadovaná dávka atropinu..

Podstata léčby spočívá v tom, že pacient je vybrán jako antagonista acetylcholinesterázy. Tento výběr se provádí přísně individuálně. Je důležité vzít v úvahu věk, hmotnost, tvar a závažnost onemocnění pacienta. Předepsaný také oxazil, proserin, galantamin nebo kalymin.

Pokud je prokázána pseudoparalytická myasthenia gravis, pacientovi je navíc podáván spironolakton, draselné soli. Podporují stav těla. Pokud pacient trpí těžkou formou onemocnění, jsou mu předepsány glukokortikosteroidy a cytostatika. Pokud je detekován thymom, jedinou léčbou je chirurgické odstranění nádoru.

Pro úlevu od myastenické krize se používá proserin, mechanická ventilace, plazmaferéza, přípravky na bázi lidského imunoglobulinu. Pokud se jedná o gravisovou chorobu (těžká dědičná forma), bude se terapie lišit od léčby jiných forem onemocnění.

Nejčastěji předepisovaný pyridostigminbromid. Droga způsobuje řadu vedlejších účinků: průjem, bolesti břicha, svalové fascikulace. Zvýšená dávka léku může způsobit cholinergní krizi.

Imunomodulační léčba

Jednou z oblastí terapie je modulace imunity. Za tímto účelem jsou předepsány glukokortikoidy. Jsou efektivní, relativně bezpečné a levné. To je tajemství jejich celosvětové popularity. Vědci dosud plně nezjistili, jak tyto léky fungují, ale je nepopiratelné, že mohou významně zmírnit stav pacienta a vést k dlouhodobé remisi..

Tato skupina léků má řadu nežádoucích účinků, ale přímo závisí na dávce. Proto by měl lékař předepsat minimální efektivní dávku pro konkrétního pacienta. Nejpopulárnějším lékem v této skupině je prednisolon.

Předepisuje se s minimální denní dávkou (10–25 mg) a poté se dávka pomalu zvyšuje. V ideálním případě by denní dávka měla být 60-80 mg (jedna dávka každý druhý den). Může být nahrazen methylprednisolonem.

Pokud pacient trpí závažnou formou onemocnění, je léčba okamžitě předepsána vysokou dávkou kortikosteroidů. Lék se podává každý den. Souběžně se provádí plazmaferéza nebo intravenózní injekce imunoglobulinu. Účelem takové vylepšené terapie je stabilizovat stav pacienta. Bude to trvat 4 až 16 týdnů. Po zlepšení se dávka kortikosteroidů postupně snižuje. Jsou přivedeni na úroveň podpůrné péče.

Azathioprin je analog purinu, který zpomaluje syntézu nukleových kyselin. Působí na lymfocyty. Při užívání drogy je bezpodmínečně nutné sledovat funkci jater, stav krve. Nejprve se každý den provádí krevní test. Pokud je lék dobře snášen pacientem, pak se po 1-2 týdnech dávka zvýší. Maximální dávka je 2–3 mg na kg tělesné hmotnosti (průměrná denní dávka je 150–200 mg).

Tento lék je docela dobře snášen, i když někdy může způsobit nevolnost, lymfopenii, kožní vyrážky, pankreatitidu, pancytopenii.

Pamatujte, že léčivý účinek nemusí nastat okamžitě. Často se projevuje 4–12 měsíců po zahájení léčby. Maximální účinek je obvykle pozorován po šesti měsících až roce..

Azathioprin se používá jako doplněk k prednisolonu. Je předepsán pacientům, kteří dlouhodobě užívají imunosupresivní léčbu. Díky této kombinaci nelze dávku kortikosteroidů zvýšit bez ztráty jejich účinnosti. Jedná se o tzv. Sparingový účinek, kdy jeden lék zvyšuje léčivý účinek jiného..

Cyklosporin je další lék, který je předepsán pro myasthenia gravis. Má komplexní účinek, který nakonec vede k pomalejší aktivaci T buněk. Droga může způsobit třes, nespavost, selhání ledvin, vysoký krevní tlak, bolesti hlavy. Tyto nežádoucí účinky závisí na použité dávce. Pokud je snížena, mohou nepříjemné projevy zmizet nebo být minimalizovány..

Cyklosporin je předepsán zřídka. Má mnohem výraznější vedlejší účinky než jiné léky, takže tento lék se používá, pokud zbytek vykazuje nízkou účinnost. Pokud je předepsán lék, je důležité kontrolovat hladinu elektrolytů v krvi, hořčíku a funkci ledvin. Začněte s malými dávkami a postupně zvyšujte terapeutickou účinnost denní dávky.

Pokud je předepsán cyklosporin, neměly by se užívat diuretika (šetřící draslík) a NSAID a pokud je třeba užívat kortikosteroidy, měla by se jejich dávka co nejvíce snížit. Nebude možné úplně zrušit prednisolon.

Mykofenolát mifetil je moderní droga. Vědci musí ještě plně pochopit, jak to funguje, ale výsledky jsou povzbudivé. Látka zpomaluje replikaci B-, T-buněk. Při užívání drogy musíte každý měsíc podstoupit krevní test. Vědci se shodují, že mykofenolát mifetil je stejně účinný jako Cyclosporn, ale má méně vedlejších účinků.

Cyklofosfamid je účinné imunosupresivum, které je předepsáno pro závažné onemocnění a inhibuje T a B buňky. Zřídka se předepisuje, pouze pokud jiné léky neprokázaly svou účinnost. Po několika měsících je stabilní remise pozorována u 50% těžkých pacientů. Pokud se vyskytnou znatelné vedlejší účinky, bude nutné tento lék zrušit..

Methotrexát zpomaluje dělení buněk, ale může vyvolat nevolnost, cystitidu, mukositidu, alopecii, myelosupresi. Lékaři to považují za záložní lék, pokud jsou léky první linie neúčinné.

Rituximab je protilátka, která má zvýšenou afinitu k buněčnému antigenu CD20. Může způsobit horečku, kožní vyrážky, nevolnost a někdy bronchospazmus. Mezi jeho užitím si můžete udělat poměrně dlouhou přestávku - až šest měsíců.

Krátkodobá terapie

Spolu s léky je předepsána krátkodobá léčba: plazmaferéza, imunoglobulin se injikuje intravenózně.

Mechanismus účinku imunoglobulinu spočívá v tom, že neutralizuje aktivovaný kompliment, autoprotilátky, moduluje cytokiny atd. může způsobit horečku, bolest hlavy, kožní vyrážku.

Účelem plazmaferézy je odstranění autoprotilátek a dalších složek produkovaných imunitním systémem z krve. Existuje 4-5 relací plazmaferézy. Častěji je předepsáno v procesu přípravy spolupráce, ve vážném stavu, kdy příznaky rychle rostou. Tyto dvě metody mají přibližně stejnou účinnost..

Chirurgická léčba

Chirurgická metoda je thymektomie. Nejčastěji se používá k eliminaci myasthenia gravis. Provádí se, pokud je stanovena přesná diagnóza thymomu, a také pokud pacienti s generalizovaným typem onemocnění nedosáhli věku 60 let.

Vezměte prosím na vědomí, že thymektomie není vždy indikována pro generalizovanou formu..

Během těhotenství jsou léky vybírány s velkou opatrností..

Patogeneze

V posledních letech existuje mnoho nových informací o patogenezi a klinických projevech myasthenia gravis. Vědci dosáhli významného pokroku ve studiu mechanismu jeho vývoje, i když stále existuje mnoho mezer.

Nyní existuje příležitost nejen dosáhnout stabilní remise, ale také předpovědět další vývoj onemocnění u konkrétního pacienta. V terapii je důležité vzít v úvahu povahu průběhu onemocnění u konkrétního pacienta, přítomnost terapeutických a vedlejších účinků, jejich poměr.

Je důležité, aby lékař pochopil podstatu tohoto problému, hlavní stádia vývoje onemocnění, důkladně poznal celý arzenál moderních způsobů léčby a měl léčebné algoritmy. To vše umožní poskytnout pacientovi nejúčinnější pomoc..

Pokud je detekována myasthenia gravis, prognóza závisí na formě onemocnění, stejně jako na včasnosti a systematičnosti léčby. Generalizovaná forma myasthenia gravis je nejhorší léčitelná.

Nemoc má periodickou rytmickou povahu. Remise je nahrazena obdobím exacerbace. Je důležité pravidelně stimulovat svaly, aby nedošlo k jejich atrofii. To je usnadněno fyzioterapeutickými cvičeními a gymnastikou..

Pro úspěšnou léčbu myasthenia gravis je tedy důležité provést úplnou diagnózu a určit příčinu patologie. Poté je vybrán komplex léků, které mají minimální kontraindikace a vedlejší účinky. Toto onemocnění je extrémně nebezpečné, proto by se s jeho léčbou měli zabývat pouze lékaři. Lidové léky jsou kategoricky kontraindikovány.

  • Předchozí Článek

    Jaké podpatky lze nosit během časného a pozdního těhotenství, můžete chodit do práce na podpatcích a jaké jsou požadavky na boty

Články O Burzitida