Myasthenia gravis

Hlavní Kukuřice

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění charakterizované poruchou neuromuskulárního přenosu a projevující se slabostí a patologickou únavou pruhovaných svalů.

V důsledku této poruchy oslabují zdravé svaly, což vede k ochrnutí svalů. Praxe ukazuje, že s touto patologií mohou být ovlivněny všechny svaly, ale nejčastěji jsou postiženy oční svaly, o něco méně často - obličejové, labiální a lingvální svaly, stejně jako svaly hltanu, hrtanu a krku. Při porážce dýchacích svalů a svalů trupu a končetin dochází k generalizované myasthenia gravis - velmi nebezpečnému stavu, který může dokonce vést k smrti.

Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1672 anglickým lékařem, anatomickým specialistou Thomasem Willisem. Počet případů detekce myasthenia gravis neustále roste a v současné době je 5–7 osob na 100 tisíc obyvatel.

Podle statistik ženy trpí myasthenia gravis mnohem častěji než muži (70% až 30%), onemocnění se nejprve projevuje obvykle v dospívání, nejvýrazněji se však projevuje ve věku 20–30 let. Nemoc má autoimunitní povahu, proto se k léčbě používá hormonální terapie.

Mimochodem, toto onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí - myasthenia gravis je často zaznamenána u psů a koček..

Příčiny myasthenia gravis

Příčiny myasthenia gravis nejsou dosud plně objasněny. V lékařské praxi jsou diagnostikovány případy familiární myasthenia gravis, ale dědičnost onemocnění nebyla prokázána. Poměrně často je u pacientů s astenickou bulbární paralýzou diagnostikována hyperplazie nebo novotvar brzlíku. Faktorem přispívajícím k rozvoji myasthenia gravis je také pronikání virů a mykoplazmat do lidského těla.

Hlavním patogenetickým znakem tohoto onemocnění je dysfunkce neuromuskulárního přenosu, která určuje charakteristické klinické projevy. Synaptický blok je spojen se selháním syntézy acetylcholinu. V krevním séru jsou stanoveny protilátky na kosterní svaly a epiteliální buňky brzlíku, což dává důvod pro klasifikaci myasthenia gravis jako autoimunitního onemocnění.

Výsledky studie příčin vzniku myasthenia gravis dokazují, že nedostatečná hladina draslíku v těle, hyperfunkce štítné žlázy a hormonální nerovnováha významně zvyšují rizika tohoto onemocnění..

Příznaky Myasthenia gravis

Slabost a extrémní únava mohou ovlivnit jakýkoli sval v lidském těle. Častěji - svaly obličeje a krku.

Charakteristické příznaky myasthenia gravis (viz foto) jsou:

  • ptóza (pokles očních víček);
  • dvojité vidění;
  • poruchy hlasu a řeči v nose;
  • potíže s polykáním, únava žvýkacích svalů;
  • únava krčních svalů (je těžké udržet hlavu rovnou);
  • slabost v pažích a nohou.

Příznaky se objevují po námaze, a to i po té minimální. Čím větší zátěž, tím horší je stav pacienta. Například zpočátku jsou poruchy řeči minimální - člověk je lehce nosní, ale vyslovuje slova zcela jasně, poté začne „polykat“ jednotlivé zvuky a potom nemůže vůbec mluvit. Zbytek může tyto příznaky zmírnit. Příznaky jsou obzvláště závažné 3-4 hodiny po probuzení.

V závislosti na projevech se rozlišují následující formy onemocnění:

  • oko (onemocnění se projevuje pouze poklesem víček, dvojitým viděním; u těchto pacientů obvykle postačuje léčba anticholinesterázovými léky);
  • bulbární (poruchy řeči, žvýkání, polykání, dýchání - nebezpečí této formy je, že potíže s dýcháním mohou rychle růst);
  • generalizované (poškození všech svalů, to je tato forma myasthenia gravis, která se míní, když se mluví o myasthenia gravis nebo Erb-Goldflamově nemoci; onemocnění postihuje všechny svaly, od svalů obličeje a krku až po svaly paží a nohou);
  • bleskově rychlá (nejnebezpečnější forma, protože vede k invaliditě nebo dokonce ke smrti, je obvykle způsobena maligním nádorem brzlíku, jsou ovlivněny všechny svaly, včetně kosterních svalů, zatímco terapie prostě nemá čas na uplatnění svého účinku, je prostě nemožné zabránit nebezpečným následkům myasthenia gravis).

Zobecněná forma je častější, která obvykle začíná slabostí obličejových svalů.

Příznaky u dětí

Zvláštní místo zaujímá myasthenia gravis u dětí, jejichž rané příznaky vývoje mají některé své vlastní vlastnosti:

1) Vrozená myasthenia gravis. Rychlou únavu svalového systému lze předpokládat dokonce i v děloze během ultrazvukového vyšetření. U myasthenia gravis jsou pohyby plodu méně aktivní nebo dokonce úplně chybí. Po narození jsou příznaky této myasthenia gravis podobné jako myasthenia gravis u novorozenců. Smrt nastává v důsledku zhoršeného spontánního dýchání.

2) Myasthenia gravis u novorozenců. Vyskytuje se u dětí, jejichž matky samy trpí myasthenia gravis. Začíná to od prvních dnů života a může trvat asi 2 měsíce. Jeho hlavní příznaky mohou zahrnovat následující:

  • dítě je letargičtější než ostatní novorozenci,
  • dýchá povrchně,
  • pravidelně se dusí,
  • jeho výkřik je slabý, spíš jako pískání,
  • také špatně saje a rychle se unaví,
  • jeho ústa jsou otevřená,
  • pohled je prakticky nehybný,
  • v některých případech může být polykání také obtížné.

Dítě pravděpodobně zemře na udušení.

  1. Myasthenia gravis v raném dětství. Podle odborníků k němu dochází ve věku až 2 let, kdy se na pozadí plného zdraví začnou objevovat problémy se zrakem: víčka nedobrovolně klesají, vypadají ochrnuté a mžourají. V některých případech může dítě odmítnout chodit, běhat, obtížně stoupat nebo sestupovat po schodech, často žádá o ruce. Pokud se jedná o žvýkací svaly, může dojít k odmítnutí jídla.
  2. Mladistvá a dětská myasthenia gravis. Vyvíjí se od 2 do 10 let nebo během dospívání, zejména u dívek. Mezi časnými příznaky je třeba věnovat pozornost stížnostem dítěte na náhle se objevující únavu, zhoršení zraku, potíže s joggingem, chůzi na dlouhé vzdálenosti, dřepy, fyzickou práci kolem domu.

Myastenická krize

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, neustále postupuje. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhorší. Těžká forma onemocnění může být doprovázena nástupem myastenické krize. Vyznačuje se skutečností, že pacient pociťuje prudkou slabost svalů odpovědných za polykání a pohyb bránice. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, srdeční rytmus se stává častější a sliny jsou často pozorovány. V důsledku ochrnutí dýchacích svalů může pacient zemřít.

V případě předávkování anticholinesterázovými léky může dojít k cholinergní krizi. Vyjadřuje se zpomalením srdečního rytmu, slinením, křečemi, zvýšenou intestinální motilitou. Tento stav také ohrožuje život pacienta, proto potřebuje lékařskou pomoc. Anticholinesterázové léčivo musí být zrušeno a jeho antitoda, roztok atropinu, musí být injikována intramuskulárně..

Diagnostika

Je nutné konzultovat neurologa. Nejprve lékař vyšetří pacienta, zeptá se na stížnosti a další zjištěné příznaky. Během počátečního vyšetření pacienta je obtížné identifikovat myasthenia gravis, protože jeho příznaky jsou podobné příznakům mnoha jiných onemocnění. Proto se provádí komplexní vyšetření.

Nejjednodušší a nejcennější metodou pro diagnostiku myasthenia gravis je test na proserin. Při provádění tohoto testu je pacientovi subkutánně injikován roztok proserinu (0,05%, 1–2 ml), poté po 20–30 minutách neurolog pacienta znovu vyšetří a určí reakci těla na vzorek. Neserin blokuje cholinesterázu, jejíž zvýšená aktivita vede k narušení neuromuskulárních spojení, takže příznaky myasthenia gravis rychle ustupují a člověk se cítí zcela zdravý. Je třeba poznamenat, že účinek proserinu, i když je silný, je krátkodobý, proto se nepoužívá k léčbě, ale pro diagnostiku je nezbytný.

Pro diagnostiku se také provádějí následující studie:

  • Elektromyografie (test úbytku) - registrace bioelektrických potenciálů v kosterních svalech. Doporučuje se provést elektromyografii dvakrát: nejprve před proserinovým testem, poté 30-40 minut po něm, protože to může odhalit porušení neuromuskulárního přenosu.
  • Elektroneurografie - studium rychlosti impulzů procházejících nervy.
  • Krevní test na specifické protilátky, někdy je vyžadován také biochemický krevní test.
  • Genetické studie - prováděny za účelem identifikace vrozené myasthenia gravis.
  • Počítačová tomografie mediastinálních orgánů - vyšetřit brzlík na zvětšení nebo na přítomnost nádoru (brzlík).

Pro diagnostiku myasthenia gravis byly vyvinuty speciální testy (testy), které umožňují neurologovi identifikovat onemocnění v počátečních fázích. Ačkoli můžete takové testy provádět sami doma:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa do 40 sekund - normálně byste měli mít čas udělat 100 cyklů těchto pohybů a se svalovou slabostí mnohem méně.
  2. Musíte ležet na zádech, mírně zvednout hlavu a udržet ji na váze po dobu 1 minuty.
  3. Proveďte 20 dřepů se stejnou amplitudou.
  4. Rychle stlačte a uvolněte ruce - často kvůli svalové slabosti u myasthenia gravis, toto cvičení vede k poklesu očních víček.

Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění s podobnými příznaky: bulbární syndrom, encefalitida, meningitida, mozkový gliom, hemangioblastom, Guillain-Barré syndrom atd..

Léčba myasthenia gravis

Hlavním cílem léčby myasthenia gravis je zvýšit množství acetylcholinu. Je poměrně obtížné syntetizovat tuto složku, proto se při léčbě používají léky, aby se zabránilo jejímu zničení. Za tímto účelem se v neurologii používají léky obsahující neostigmin..

Pokud onemocnění rychle postupuje, jsou předepsány léky, které blokují imunitní odpověď, v tomto případě jde o léčbu.

Při výběru léků je třeba mít na paměti, že léky obsahující fluorid jsou pro myasteniku kontraindikovány. U lidí nad 70 let je brzlík odstraněn. Kromě toho se vybírají léky k blokování jednotlivých příznaků - záškuby víčka, zastavení slinění atd..

„Pulzní terapie“ pomáhá zlepšit stav pacienta. Taková léčba zahrnuje užívání hormonálních léků. Nejprve je předepsána velká dávka umělých hormonů, ale postupně klesá a snižuje se na „ne“. Pokud dojde k myastenické krizi, může být nutná hospitalizace. Pacientům v tomto stavu je k léčbě příznaků předepsána plazmaferéza a ventilace plic..

Relativně novou metodou léčby myasthenia gravis je kryoferóza. Léčba zahrnuje použití nízkých teplot, které pomáhají zbavit krev škodlivých složek. Užitečné látky obsažené v plazmě se vracejí do krve pacienta. Metoda je bezpečná, protože neexistuje možnost přenosu infekce a výskytu alergické reakce. Kryoferóza zlepšuje celkový stav pacienta. Po 5-6 postupech je dosaženo dobrého trvalého výsledku.

Během léčby lékaři často předepisují Kalimin - anticholinesterázové činidlo, známé také jako Mestinon, Pyridostigmine. Jako u každého autoimunitního onemocnění jsou předepsány kortikosteroidy, zejména k léčbě prednisolonem.

Lidové léky

Spolu s farmakoterapií je možné léčit myasthenia gravis doma lidovými léky, aby se urychlilo zotavení a zmírnil stav. Jakékoli alternativní metody léčby by však měly být dohodnuty s pozorujícím specialistou..

  1. Oves. Zrna jsou důkladně promyta, naplněna vodou v objemu 0,5 litru. Poté se nádoba zapálí, směs se přivede k varu a vaří se v páře po dobu nejméně půl hodiny. Pro přípravu infuze byste měli počkat další 2 hodiny a oves vyjmout z ohně. Výsledný vývar se užívá jednu hodinu před jídlem, nejméně 4krát denně. Délka léčby je 3 měsíce s přestávkou 1 měsíc a jedním dalším kurzem.
  2. Cibule. Produkt v objemu 200 gramů (rafinovaný) se smísí s 200 gramy cukru a nalije se do vody v objemu 0,5 litru. Kompozice se umístí na malý oheň a vaří se 1,5 hodiny. Poté hmotu ochlaďte, přidejte dvě lžíce medu a vezměte dvě čajové lžičky třikrát denně.
  3. Česnek v množství tří hlav je rozdrcen a smíchán se čtyřmi citrony, litrem medu a lněným olejem (200 g). Všechny přísady musí být důkladně promíchány a užívány denně, jedna čajová lžička třikrát denně..

Pravidla chování pro myasthenia gravis

Pokud je diagnóza stanovena včas a pacient splňuje všechny předpisy lékaře, jeho výkon a životní styl se téměř nemění. Léčba myasthenia gravis spočívá v neustálém příjmu speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Je zakázáno opalovat se, vykonávat těžkou fyzickou práci a pít léky bez doporučení lékaře. Pacienti by měli určitě vědět, jaké kontraindikace pro myasthenia gravis jsou pro užívání léků. Mnoho léků může komplikovat průběh onemocnění nebo vyvolat myastenickou krizi. Jedná se o takové léky:

  • všechny přípravky na bázi hořčíku a lithia;
  • svalové relaxanci, zejména curariform;
  • sedativa, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
  • mnoho antibiotik, například „Neomycin“, „Gentamicin“, „Norfloxacin“, „Penicilin“, „Tetracyklin“ a další;
  • všechna diuretika, kromě přípravku „Veroshpiron“;
  • „Lidokain“, „Chinin“, perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Jídlo

Pacienti s tímto onemocněním musí upravit stravu podle stadia onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabené, proto výživa s myasthenia gravis hraje důležitou roli při zotavení. Je důležité konzumovat pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Nebude to bolet najít zdroje pro získání takových stopových prvků, jako je fosfor, vápník.

Příjem vápníku musí být kombinován s fosforem, aby došlo k lepší asimilaci látek. Je důležité užívat doplňky draslíku a vitamíny.

Komplikace

Pomocí výše popsaného acetylcholinu fungují také dýchací svaly člověka. Proto kvůli problémům s prací těchto svalů může dojít k prudkému porušení dýchání až do zastavení. V důsledku toho může dojít k úmrtí..

Dospělí by měli vždy věnovat zvláštní pozornost stížnostem dítěte. S rozvojem dětské myasthenia gravis si dítě často stěžuje, že nemůže šlapat na kole, šplhat na výšku atd. Je důležité pochopit důvody tohoto stavu, protože u myasthenia gravis u dětí se náhle vyvíjí respirační selhání.

Předpověď

Je téměř nemožné předpovědět přesný výsledek tohoto onemocnění, protože závisí na mnoha faktorech: době nástupu, klinické formě, pohlaví a věku pacienta, jakož i přítomnosti nebo nepřítomnosti terapeutických opatření. Nejpříznivější průběh nastává v případě oční formy myasthenia gravis a nejzávažnější průběh onemocnění doprovází generalizovanou formu.

Při správné léčbě a neustálém lékařském dohledu mají téměř všechny formy tohoto onemocnění příznivou prognózu..

Léčba myasthenia gravis v nemocnici Yusupov

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které se projevuje svalovou slabostí. Onemocnění se vyvíjí v důsledku zhoršeného přenosu impulsů mezi neurony a svalovými vlákny. Patologický proces se vyvíjí současně s hyperplazií brzlíku. Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u žen po dvaceti letech, ale v některých případech se vyskytuje u dětí, dospívajících a starších osob.

Neurologové v nemocnici Yusupov diagnostikují myasthenia gravis pomocí moderních metod instrumentální diagnostiky. Pro léčbu používejte nejnovější léky a nelékové metody terapie. Specialisté kliniky fyzikální rehabilitace individuálně sestavují soubor gymnastických cvičení, která pomáhají zvyšovat svalovou sílu.

Důvody

Vědci rozlišují dvě hlavní příčiny myasthenia gravis: vrozenou genovou patologii a dopad provokujících faktorů. Vrozená forma onemocnění je spojena s mutací v genomu pacienta, v důsledku čehož se zastaví přenos informací prostřednictvím synapsí (speciální adaptéry, které dodávají impuls k zamýšlenému účelu).

Získaná forma onemocnění se vyskytuje pod vlivem následujících provokujících faktorů:

  • Benigní nebo maligní novotvary;
  • Autoimunitní onemocnění (dermatomyositida, sklerodermie);
  • Nedostatečná fyzická aktivita;
  • Konstantní stres;
  • Virová onemocnění.
Mechanismus vývoje onemocnění je následující: v lidském těle začíná syntéza speciálních proteinů, které ničí podobné struktury. To způsobuje narušení přenosu neuromuskulárních impulsů. Myastenická krize se vyvíjí pod vlivem následujících faktorů:
  • Zranění;
  • Stres;
  • Akutní infekce;
  • Některé léky.
Během těhotenství se příznaky onemocnění u žen mohou zhoršit nebo zmizet.

Názor odborníka

Autor: Olga Vladimirovna Bojko

Neurolog, doktor lékařských věd

Podle nejnovějších údajů představuje myasthenia gravis 0,5-5% případů na 100 tisíc populace. Myasthenia gravis je 2-3krát větší pravděpodobnost, že postihne ženy. Ve většině případů se choroba projevuje před 40. rokem věku. Pacienti s myasthenia gravis se stávají invalidními 1 nebo 2 skupinami ve 30% případů. V Rusku představuje onemocnění 2,5% případů. Přesné důvody pro rozvoj myasthenia gravis stále nejsou známy. Lékaři identifikují predisponující faktory, jejichž přítomnost zvyšuje riziko vzniku onemocnění.

Diagnóza myasthenia gravis může být odložena kvůli různým klinickým projevům. V nemocnici v Yusupově se k vyšetření pacientů používá nejnovější vybavení: CT, MRI, EEG. K objasnění diagnózy se v moderní laboratoři provádí sérologický krevní test. Díky integrovanému přístupu zkušení lékaři detekují myasthenia gravis v jakékoli fázi vývoje. Pro každého pacienta je vypracován individuální plán léčby. Tento přístup vám umožňuje dosáhnout pozitivních výsledků za minimální dobu..

Také v nemocnici Yusupov je k dispozici úleva od myastenické krize v resuscitaci a intenzivní péči. Použité léky splňují bezpečnostní a kvalitativní normy.

Známky onemocnění u dospělých

Klinické příznaky myasthenia gravis se mohou vyskytovat sporadicky. Zbytek času je pacient v remisi (příznaky onemocnění nejsou vyjádřeny). To je typické pro oční formu myasthenia gravis..

Pokud máte následující neurologické příznaky, domluvte si schůzku s neurologem v nemocnici Yusupov.

Únava při žvýkání jídla, chůzi, práci u počítače nebo čtení;

Porušení mimiky, řeči, hlasu;

Poruchy motorických funkcí.

Na počátku onemocnění není klinický obraz tak vyjádřen, že člověk nevěnuje zvláštní pozornost existujícím odchylkám. Kvůli neustálému zaměstnávání a velkému pracovnímu vytížení doma, v práci, pacienti chodí k lékaři, když jsou patrné projevy nemoci.

Neurologové rozlišují 3 skupiny příznaků myasthenia gravis u dospělých:

Oční projevy onemocnění zahrnují ptózu (poklesnutí víčka), diplopii (dvojité vidění), odchylku směrem k očním bulvám, když se pohybují. Jak se zátěž zvyšuje, nervové příznaky se zhoršují, pacient cítí bolest hlavy, bolavé oči.

Svalové příznaky myasthenia gravis se projevují slabostí v různých svalových skupinách:

Hypomimie - slabost obličejových svalů, když má pacient problémy s nafouknutím tváří, úsměvem, zavřením očí;

Bulbarův syndrom - porušení polykání, které vede k tomu, že pacient kašle při jídle, dávení, nosu během rozhovoru a jeho řeč se stává nepochopitelnou;

Žvýkací slabost - pacient má potíže s žvýkáním jídla, rychle se unaví a narušení procesu výživy se zhoršuje poklesem dolní čelisti;

Slabost na krku a trupu - pro pacienta je stále obtížnější držet hlavu, která je odhodena dozadu nebo visí dolů;

Slabost v končetinách - vzhledem k tomu, že jsou hlavně postiženy extenzory, u pacienta se po velké námaze objeví impotence.

Respirační poruchy se projevují oslabením svalů bránice, hrtanu a mezižeberních svalů. V takovém případě je nutné pacienta připojit k ventilátoru. Pacienti jsou hospitalizováni na jednotce intenzivní péče nepřetržitě, bez ohledu na den v týdnu.

Formy nemoci

Neurologové rozlišují následující formy myasthenia gravis u dospělých:

Oční forma myasthenia gravis se projevuje porážkou svalových vláken odpovědných za pohyb oční bulvy, zvedání a držení horního víčka. Tyto funkce jsou narušeny zvýšenou fyzickou aktivitou, stresovými situacemi po užívání anticholinesterázových léků.

Bulbarová forma myasthenia gravis je charakterizována porušením procesu žvýkání jídla, polykáním a mluvením. Hlas pacienta se stává chraplavým, nosním. Vzhledem k tomu, že výrazy obličeje jsou vyjádřeny minimálně, zdá se, že člověk vypadá mnohem mladší než jeho věk. Jeho úsměv připomíná úsměv.

S generalizovanou formou myasthenia gravis jsou ovlivněny všechny svaly. Postupně se účastní patologického procesu. Nejprve jsou narušeny pohyby očních bulvy, poté funkce obličejových a krčních svalů. Po nějaké době se na patologickém procesu podílí svalstvo pohybového aparátu.

Myastenická krize se může vyvinout bez ohledu na formu onemocnění a závažnost pohybových poruch. Pacient má náhle dvojité vidění, silnou slabost a zhoršenou laryngeální aktivitu. Stává se pro něj obtížné mluvit, dýchat, polykat. Pulz se zrychluje. Zvyšuje se slinění. V závažných případech se zornice rozšiřují, zvyšuje se srdeční frekvence, dochází k paralýze a přetrvává citlivost.

Vzácným typem myasthenia gravis je Lambert-Eatonův syndrom. Toto onemocnění je charakterizováno narušením neuromuskulárního přenosu. To vede k únavě, myalgii (bolesti svalů), paralýze okulomotorických svalů, autonomním poruchám. Tento syndrom se vyvíjí u pacientů s malobuněčným karcinomem plic a jinými maligními nádory. Pacienti mají často potíže vstát ze sedu nebo z lehu.

Myasthenia gravis nebo pseudoparalytická myasthenia gravis se vyvíjí na pozadí dysfunkce endokrinního systému a autoimunitních onemocnění - lupus, revmatoidní artritida. Jedná se o následující typy: vrozené, novorozené, juvenilní, generalizovaná myasthenia gravis u dospělých.

Dětská myasthenia gravis

Příznaky myasthenia gravis u dětí se liší od příznaků u dospělých. Vrozená myasthenia gravis je určena již ve stadiu nitroděložního vývoje plodu: je téměř nebo zcela neaktivní. Po narození dítě zemře, protože nemůže dýchat. Myasthenia gravis u novorozenců se projevuje následujícími příznaky:

Dítě rychle saje mléko. Jeho ústa jsou neustále otevřená, jeho pohled je nehybný, polykání je obtížné.

Myasthenia gravis v raném dětství je diagnostikována u dětí mladších dvou let. Příznaky onemocnění jsou podobné příznakům myasthenia gravis u dospělých:

Pokud jsou do patologického procesu zapojeny dýchací svaly, dítě se stává pasivním. Pokud jsou ovlivněny žvýkací svaly, může úplně odmítnout jíst.

Dětství a juvenilní myasthenia gravis postihuje děti ve věku od dvou do deseti let. Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u dívek. Příznaky jsou podobné příznakům onemocnění v raném dětství. Rozdíl spočívá v diagnóze: starší dítě se snáze ptá na příznaky, což umožňuje terapii zahájit dříve.

Diagnostické metody

Za účelem stanovení přesné diagnózy a zjištění příčin poruch nervových funkcí provádějí neurologové v nemocnici Yusupov komplexní vyšetření pacienta. To zahrnuje:

Obecné a neurologické vyšetření;

Palpace, perkuse a auskultace;

Lékaři na neurologické klinice předepisují následující laboratorní a instrumentální studie:

Klinický a biochemický krevní test;

Elektromyografie, která se používá k hodnocení stavu svalů;

Genetický screening k prokázání přítomnosti mutačního genu v řetězci DNA;

Elektroneurografie, která kontroluje rychlost přenosu impulsů;

Zobrazování magnetickou rezonancí, poskytující údaje o přítomnosti hyperplazie brzlíku, nádorových novotvarů.

Provádí se také zkouška únavové rychlosti. Lékař zve pacienta, aby rychle provedl žvýkací pohyby čelistí, houpal končetinami, mačkal a uvolňoval ruce na rukou a rychle dřepěl. Při provádění testu na bílkoviny se pacientovi vstřikuje speciální látka pod kůži. Během půl hodiny člověk pocítí významné fyzické zotavení. Jeho únava zmizí. Tento stav netrvá dlouho. Po působení léku se příznaky myasthenia gravis vrátí.

Decrement test je metoda pro studium procesu přenosu neuromuskulárních impulsů. Jeho cílem je studovat pět svalových skupin. Každý z nich je ovlivněn umělým provokátorem, který způsobuje rytmickou kontrakci svalových vláken. Míra odpovědi bude u jakékoli formy myasthenia gravis nízká.

K provedení sérologického testu pacient daruje krev k získání séra 4 hodiny před jídlem. Laboratorní asistenti provádějí enzymovou imunotest. Pomocí tohoto testu jsou protilátky proti receptoru acetylcholinu detekovány u 90% pacientů s myasthenia gravis..

Mezi farmakologická diagnostická kritéria patří test na proserin. Lékaři k tomu používají proserin nebo Kalimin-forte. U 15% pacientů s myasthenia gravis během léčby jsou pohybové poruchy plně kompenzovány.

Komplexní terapie

Neurologové v nemocnici Yusupov léčí myasthenia gravis nejnovějšími léky, které mají účinný účinek a mají minimální spektrum vedlejších účinků. Všechny léky jsou registrovány v Ruské federaci. Díky spolupráci lékařů jusupovské nemocnice s výzkumnými ústavy mají pacienti neurologické kliniky jedinečnou příležitost získat nejnovější léky, které procházejí poslední fází klinického výzkumu.

Neurologové používají k léčbě myasthenia gravis následující farmakologické léky:

Ve většině případů volí lékaři neurologické kliky třístupňovou taktiku léčby myasthenia gravis. Zahrnuje kompenzaci nervosvalového přenosu, korekci autoimunitních poruch a účinky na brzlík. Kompenzace nervosvalového přenosu se provádí draselnými přípravky. Zvyšují syntézu acetylcholinu. Léky této farmakologické skupiny lze používat ve všech fázích léčby. S dlouhou dobou remise jsou předepsány, aby se zabránilo exacerbaci.

Pulzní terapie glukokortikoidy provádějí neurologové s neúčinností předchozích léků, při přípravě na operaci a v boji proti bulbárním komplikacím. Lékař vypočítá dávku individuálně pro každého pacienta.

K ovlivnění brzlíku se používají cytostatika. V případě krizí nebo selhání dýchání v nemocnici v Yusupově jsou pacienti s myasthenia gravis podrobeni plazmaferéze. Jednou z nových metod léčby je kryoferóza. Použití nízkých teplot vám umožňuje očistit krev a zbavit se škodlivých látek.

Také k léčbě myasthenia gravis, imunosorpce (extrakce protilátek z krve), gama záření brzlíku (vystavení brzlíku radioaktivním zářením) se používají fyzioterapeutické postupy:

Stimulace svalů elektrickým proudem;

Pokud je konzervativní terapie neúčinná, chirurgové provedou operaci thymektomie - odstranění brzlíku. Existují tři hlavní metody provádění tohoto chirurgického zákroku:

Transternální - brzlík je odstraněn řezem v hrudní kosti;

Transcervikální - odstranění brzlíku se provádí řezem na spodní části krku;

Robotická chirurgie - operace se provádí pomocí robotických ramen.

75% pacientů má výrazné zlepšení zdravotního stavu po operaci.

Dietní terapie a korekce životního stylu

U pacientů s myasthenia gravis neurologové předepisují speciální dietní terapii. Jeho účelem je zvýšit ochrannou funkci těla. Jídlo by mělo obsahovat vysoký obsah draslíku, fosforu, vápníku a vitamínů.

Mastná a smažená jídla, kouření, konzervy jsou z jídelního lístku vyloučeny. Pacientům se doporučuje, aby přestali pít alkohol. Pacienti by také měli dodržovat následující doporučení lékaře:

Odmítnout špatné návyky;

Ovládejte tělesnou hmotnost;

Zkraťte čas strávený na přímém slunečním světle;

Vyvarujte se fyzického a emočního přetížení;

Střídat práci s odpočinkem.

Bez konzultace s ošetřujícím lékařem by pacienti s myasthenia gravis neměli užívat následující léky: diuretika, fluorochinoly, trankvilizéry, antipsychotika, léky obsahující fluorid, hořčík, chinin.

Prevence a prognóza

Onemocnění probíhá chronicky, ale lékaři neurologické kliniky Yusupovské nemocnice provádějí adekvátní terapii, aby zabránili progresi onemocnění a rozvoji komplikací:

Krize se zástavou dýchání;

Ochrnutí jednotlivých svalů nebo jejich skupin;

Poruchy řeči a zrakových funkcí;

Poruchy svalové a kosterní soustavy.

Myasthenia gravis zhoršuje kvalitu života člověka. U lidí se zvyšuje podrážděnost, může se objevit apatie. Aby byl stav stabilní, měl by být pacient pod dohledem neurologa, sledovat jeho stav a vyhledat radu, když se objeví nové příznaky. Musí neustále sledovat hladinu krevního tlaku, glukózy v krvi.

Fyzická aktivita by měla být mírná. Pacientovi se doporučuje cvičit, chodit na čerstvý vzduch. Je důležité dodržovat léčebný režim předepsaný lékařem, užívat léky včas, dodržovat dávky léků doporučené neurologem.

Prognóza oční formy myasthenia gravis je nejpříznivější. Dlouhodobé remise lze dosáhnout pečlivě vybranou terapií. Poruchy svalové a kosterní soustavy nejsou smrtelné, ale zhoršují kvalitu života pacienta. Nejnebezpečnější následky jsou pozorovány při poruše funkce dýchání. Pacient se může dusit nebo dusit jídlem. Lékaři oddělení resuscitace a intenzivní péče v těžkých případech onemocnění provádějí umělou ventilaci plic pomocí dýchacího přístroje odborné třídy.

Chcete-li diagnostikovat myasthenia gravis v rané fázi onemocnění, kdy se objeví první příznaky svalové dysfunkce, domluvte si schůzku s neurologem v nemocnici Yusupov online nebo telefonicky. Specialisté kontaktního centra vyberou vhodný čas pro konzultaci s předním odborníkem v oblasti patologie nervosvalového systému.

Myastenický syndrom: vývoj, příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Myasthenia gravis je onemocnění nervosvalového aparátu s chronickým, rekurentním nebo progresivním průběhem, které patří do třídy autoimunitních procesů heterogenních v klinických projevech. K patologické produkci autoprotilátek dochází v důsledku dysfunkce imunitního systému jako celku nebo jeho jednotlivých složek, což vede ke zničení orgánů a tkání těla. Myastenický syndrom se projevuje celou řadou klinických příznaků: poklesnutí dolního víčka, nosní hlas, dysfonie, dysfagie a problémy s žvýkáním. Porušení neuromuskulárního přenosu vede ke slabosti pruhovaných svalů očí, obličeje, krku. Podobné procesy určují symptomatologii charakteristickou pro myasthenia gravis..

Termín „myasthenia gravis“ v překladu ze starořeckého jazyka znamená „impotence nebo slabost svalů“. Jedná se o klasickou autoimunitní patologii, která je založena na sebezničení tělesných buněk. Obvyklá imunitní odpověď mění zaměření z cizích buněk na jejich vlastní.

Nemoc byla poprvé popsána v 16. století. V současné době se myasthenia gravis vyskytuje u 6 lidí na každých 100 tisíc. Ženy trpí patologií mnohem častěji než muži. K nejvyššímu výskytu dochází u lidí ve věku 20–40 let. Vrozené formy myasthenia gravis jsou také známy. Toto onemocnění je zaznamenáno nejen u lidí, ale také u koček a psů..

Svalovou slabostí může být nezávislá nosologie - myasthenia gravis nebo projev jiných psychosomatických onemocnění - myastenický syndrom. Ale bez ohledu na hlavní klinickou formu jsou příznaky patologie dynamické a labilní. Zintenzivňují se fyzickou aktivitou nebo emočním stresem, zejména v horkém období. Po odpočinku dochází k rychlému zotavení síly. Myasthenia gravis může u pacienta trvat dlouho. Zároveň sám o existujícím onemocnění ani netuší. Dříve nebo později se progresivní onemocnění stále projeví.

Léčba myasthenia gravis je zaměřena na obnovení neuromuskulárního přenosu. Protože onemocnění je založeno na autoimunitním procesu, pacientům jsou předepisovány hormonální léky.

Etiologie a patogeneze

V současné době nejsou etiopatogenetické faktory myastenického syndromu plně stanoveny..

Možné příčiny myasthenia gravis:

  • Dědičná predispozice - známé rodinné případy onemocnění. Vrozená myasthenia gravis je způsobena genovou mutací, která narušuje normální fungování myoneurálních synapsí a interferuje s interakcí nervu se svalem.
  • Nádorová nebo benigní hyperplazie brzlíku - thymomegalie.
  • Organické poškození nervového systému.
  • Systémová onemocnění - vaskulitida, dermatomyozitida, systémový lupus erythematodes.
  • Benigní a maligní novotvary vnitřních orgánů.
  • Hypertyreóza - zvýšená funkce štítné žlázy.
  • Spavá nemoc.

U myasthenia gravis je narušen vztah mezi nervovými a svalovými tkáněmi. Provokujícími faktory při vývoji patologie jsou: stres, infekce, imunodeficience, trauma, dlouhodobé užívání neuroleptik nebo trankvilizérů, chirurgické zákroky. Jsou to oni, kdo spouští komplexní autoimunitní proces, při kterém se v těle tvoří protilátky proti vlastním buňkám těla - acetylcholinové receptory.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. produkce autoprotilátek proti acetylcholinovým receptorům;
  2. poškození neuromuskulární synapse;
  3. destrukce postsynaptické membrány;
  4. porušení syntézy, výměny a uvolňování acetylcholinu - speciální chemikálie, která zajišťuje přenos nervového impulsu z motorického nervu do svalu;
  5. potíže s nervosvalovým vedením - nedostatečný přísun impulsu do svalu;
  6. potíže při provádění pohybů;
  7. úplná nehybnost svalů.

V současné době se lékaři zajímají o myasthenia gravis kvůli vysoké frekvenci jejího výskytu u dětí a mladých lidí. U této kategorie osob onemocnění často končí invaliditou..

Příznaky

Klinické projevy patologie závisí na tom, které svalové skupiny jsou zapojeny do patologického procesu. Závažnost příznaků se během dne mění: zvyšuje se po dlouhodobém fyzickém stresu a klesá po krátkém odpočinku. Pacienti po probuzení se cítí naprosto zdraví a energičtí, ale už po několika hodinách tyto pocity zmizí beze stopy a ustoupí malátnosti a slabosti.

  • Oční forma patologie je charakterizována poškozením okulomotorického svalu, kruhového svalu oka a svalu, který zvedá horní víčko. Současně mají pacienti dvojité vidění, vznikají potíže se zaměřením pohledu a pohybem očních koulí, vyvíjí se šilhání, je nemožné dívat se ze vzdáleného objektu na blízký. Jednostranná ptóza je patognomonickým příznakem myasthenia gravis. Oční víčko silně klesá večer. Ráno nemusí být ptóza patrná..
  • Pokud jsou ovlivněny svaly odpovědné za řeč, vznikají potíže se zvukovou výslovností. U pacientů se mění hlas. Stává se hluchým a nosním, chraplavým a chraplavým, jako by během rozhovoru „mizel“ a zcela ztichl. Jiní mají pocit, že dotyčný mluví se zavřeným nosem. Samotný proces komunikace se stává pro pacienta velmi obtížným. I krátký rozhovor ho rychle unavuje. Úplné zotavení jim trvá několik hodin. Tato forma se nazývá bulbární.
  • Slabost v žvýkacích svalech narušuje stravování. To platí zejména pro žvýkání pevných potravin. Mezi časné příznaky patologie patří zhoršené polykání a odmítnutí jídla. Pacienti obvykle jedí, když jsou léky na maximum. Ráno se cítí mnohem lépe než večer, takže jídlo je naplánováno na ráno..
  • Když jsou do procesu zapojena svalová vlákna hltanu, stav pacientů se co nejvíce zhoršuje. I příjem tekutého jídla je obtížný. Pacienti se při pití vody dusí. Kapalina vstupuje do dýchacích cest, což může vést k aspiraci.
  • Zobecněná forma je nejnebezpečnější a vyznačuje se zapojením svalů trupu a končetin do procesu. Pacienti pociťují svalovou slabost v očích, krku, pažích a nohou. Těžko se drží za hlavu. Když jsou obličejové svaly poškozené, obličej získá charakteristické rysy: objeví se jakýsi příčný úsměv a na čele se objeví hluboké vrásky. Pro pacienty je poměrně obtížné vyjádřit své emoce: stěží se zamračili a usmáli se. Pacienti mají potíže s lezením po schodech a držením předmětů, rychle se unavují při normálním česání a chůzi, nemohou zvednout ruce ani vstát ze židle. Objeví se promíchaná chůze. Pacienti postupně ztrácejí schopnost sebeobsluhy. Když se proces rozšíří do dýchacích svalů, situace se výrazně zhoršuje. Při absenci včasné a přiměřené lékařské péče se vyvíjí akutní hypoxie, smrt.

Myasthenia gravis má progresivní nebo chronický průběh s obdobími remise a exacerbace. Exacerbace se vyskytují sporadicky, jsou dlouhodobé nebo krátkodobé.

Speciální formy myasthenia gravis:

  1. Myastenická epizoda je charakterizována rychlým a úplným vymizením příznaků bez jakýchkoli zbytkových účinků.
  2. S rozvojem myastenického stavu exacerbace trvá dlouho a projevuje se všemi příznaky, které obvykle neprocházejí. Zároveň jsou remise krátké a vzácné.
  3. Pod vlivem endogenních nebo exogenních příčinných faktorů onemocnění postupuje a zvyšuje se stupeň a závažnost příznaků. Tak dochází k myastenické krizi. Pacienti si stěžují na dvojité vidění, paroxysmální svalovou slabost, změny hlasu, potíže s dýcháním a polykáním, hypersalivaci a tachykardii. V tomto případě obličej zčervená, tlak dosáhne 200 mm Hg. Art., Dýchání je hlučné a sípavé. Unavené svaly přestávají úplně reagovat. Ve výsledku může dojít k úplné paralýze bez ztráty citlivosti. Pacienti ztrácejí vědomí, dech se zastaví. Na rozdíl od paralýzy u myasthenia gravis je svalová funkce obnovena po odpočinku. Po několika hodinách začnou příznaky syndromu znovu růst..

Myasthenia gravis u dětí

Myasthenia gravis u dětí je 4 typů: vrozená, myasthenia gravis u novorozenců, forma patologie v raném dětství, juvenilní myasthenia gravis.

  • Vrozená forma je diagnostikována in utero během profylaktického ultrazvuku. Pohyby plodu jsou neaktivní. Jeho smrt je možná kvůli respiračnímu selhání.
  • U novorozenců je patologie detekována ihned po narození. Myasthenia gravis se u dětí vyvíjí během embryogeneze. Dědí se po nemocných matkách. Onemocnění se projevuje povrchním dýcháním, odmítáním hrudníku, častým dusením, upřeným pohledem. Nemocné děti jsou velmi slabé a neaktivní. Děti mají atrofované dýchací svaly, takže nemohou dýchat samy. Novorozenci s vrozenou myasthenia gravis často umírají ihned po narození.
  • Myasthenia gravis v raném dětství postihuje děti ve věku 2-3 let. Jejich zrak je narušen, objevuje se ptóza, oči začnou mžourat. Nemocné děti se nepohybují dobře a neustále žádají o ruce. Často zakrývají víčka, odpadávají při příliš rychlé chůzi nebo při běhu.
  • Juvenilní myasthenia gravis se vyskytuje u dospívajících. Stěžují si na únavu a poruchy zraku. Školáci často upustí od svého portfolia, protože ho nemohou dlouho držet v ruce. Někteří lidé nemohou ani šlapat na kole..

Diagnostická opatření

Diagnóza myasthenia gravis začíná vyšetřením pacienta a zjištěním anamnézy. Poté se vyhodnotí stav svalů a postupuje se k hlavním diagnostickým technikám..

Neurologové žádají pacienty, aby provedli následující cvičení:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa.
  2. Několik minut stojte s nataženými pažemi.
  3. Posaďte se hluboce 20krát.
  4. Houpejte rukama a nohama.
  5. Rychle stlačte a uvolněte kartáče.

Pacient s myasthenia gravis tyto cviky buď nebude dělat, nebo je bude provádět velmi pomalu ve srovnání se zdravými lidmi. Práce rukama pacienta způsobuje pokles očních víček. Zvýšení svalové slabosti s opakováním stejných pohybů je hlavním příznakem myasthenia gravis, zjištěného těmito funkčními testy.

Základní diagnostické postupy:

  • Proserinový test pomáhá neurologům stanovit diagnózu. Protože tato látka má velmi silný účinek, používá se pouze pro diagnostiku. Jako lék je jeho použití nepřijatelné. Neoserin blokuje enzym, který štěpí acetylcholin, čímž zvyšuje množství vysílače. Lék je v tomto případě určen k subkutánnímu podání. Po injekci počkají 30-40 minut a poté určí reakci těla. Zlepšení celkového stavu pacienta svědčí ve prospěch myasthenia gravis.
  • Elektromyografie zaznamenává elektrickou svalovou aktivitu. Na základě získaných dat je detekováno narušení neuromuskulárního vedení.
  • Pokud výše uvedené metody neposkytují jednoznačné výsledky, provede se elektroneurografie. Tato technika umožňuje posoudit rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna.
  • Sérologická analýza autoprotilátek může údajnou diagnózu potvrdit nebo vyvrátit.
  • Krevní test na biochemické parametry se provádí podle indikací.
  • CT nebo MRI mediastinálních orgánů odhaluje změny v brzlíku, které často způsobují myasthenia gravis.
  • Genetický screening je navržen k detekci vrozené myasthenia gravis.

Video: ENMG v diagnostice myasthenia gravis

Léčba

Abyste se vyrovnali s myasthenia gravis, musíte zvýšit množství acetylcholinu ve vašich synapsích. To je docela obtížné. Všechna terapeutická opatření jsou zaměřena na potlačení destrukce tohoto mediátora..

  1. Pacientům jsou předepsány anticholinesterázové léky - "Physostigmine", "Galantamin", "Kalimin". Tyto léky pomáhají kompenzovat neuromuskulární poruchy vedení.
  2. Progresivní forma patologie vyžaduje použití léků, které potlačují imunitní odpověď. Pacientům jsou předepsány glukokortikosteroidy "Prednisolone" a klasické imunosupresiva "Cyclosporin", "Azathioprin". Tyto léky potlačují autoimunitní proces a snižují počet imunitních buněk.
  3. Dále jsou předepsány symptomatické látky - "spironolakton", "acesol", "efedrin".
  4. V případě vzniku myastenické krize se pacientům intravenózně podá injekce „Proserin“.
  5. Draselné přípravky stimulují vedení nervových impulzů a svalovou kontraktilitu - Panangin, Asparkam.
  6. Antioxidanty zlepšují metabolické procesy v těle - "Actovegin", "Cerebrolysin".
  7. Intravenózní imunoglobulin se podává k udržení normální funkce imunitního systému na optimální úrovni.
  8. U 70letých pacientů je brzlík odstraněn - provádí se thymektomie. Tato operace je indikována u všech pacientů, pokud je v brzlíku nalezen novotvar..
  9. Rentgenová terapie v důsledku působení radiační energie inhibuje autoimunitní proces.
  10. Léčba sanatoriem je indikována u všech pacientů během remise.

Myastenická krize je léčena v resuscitačních podmínkách pomocí mechanické ventilace a plazmaferézy. Extrakorporální hemokorekce vám umožňuje vyčistit krev od protilátek. Pacienti podstoupí kryoforézu, kaskádovou plazmatickou filtraci, imunofarmakoterapii. Pomocí těchto postupů můžete dosáhnout stabilní remise, která trvá rok..

Doporučení specialistů, která musí každý pacient s myasthenia gravis dodržovat:

  • chraňte před přímým slunečním zářením,
  • eliminovat nadměrnou fyzickou aktivitu,
  • Neužívejte antibiotika, diuretika, sedativa, léky obsahující hořčík bez jmenování lékaře,
  • jíst potraviny bohaté na draslík - brambory, rozinky, sušené meruňky,
  • nesmí být zdůrazněno.

Aby byla prognóza patologie co nejpříznivější, měli by být všichni pacienti registrováni u neurologa, užívat předepsané léky a přísně dodržovat všechna lékařská doporučení. To pomůže udržet pracovní kapacitu a dobré zdraví po dlouhou dobu..

Myasthenia gravis je nevyléčitelné onemocnění, které vyžaduje užívání léků po celý život, pomocí nichž může každý pacient dosáhnout trvalé remise.

Prevence a prognóza

Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze myasthenia gravis nebyly vědci přesně stanoveny, neexistují v současné době žádná účinná preventivní opatření. Je známo, že provokujícími faktory jsou trauma, emoční a fyzický stres, infekce. Aby se zabránilo rozvoji myastenického syndromu, je nutné chránit tělo před jeho účinky..

Všichni pacienti s diagnostikovanou myasthenia gravis by měli být pod dohledem a dohledem neurologa. Kromě toho byste měli pravidelně měřit ukazatele celkového stavu těla - glukózu v krvi, tlak. To zabrání rozvoji souběžných somatických patologií. Pacienti by neměli přeskakovat užívání léků předepsaných lékařem a dodržovat všechna lékařská doporučení.

Myasthenia gravis je závažné onemocnění s vysokou úmrtností. Plná diagnostika a včasná léčba vám umožní dosáhnout stabilní remise a v některých případech i zotavení. Nemoc vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Prognóza patologie závisí na formě, celkovém stavu pacienta, účinnosti léčby. Oční forma myasthenia gravis je nejlépe léčitelná a obtížnější - generalizovaná. Díky přísnému dodržování lékařských předpisů je prognóza onemocnění relativně příznivá..

Články O Burzitida