Příčiny a léčba atrofie svalů paží

Atrofie svalů paže je nejčastěji sekundárním patologickým procesem, který začíná v přítomnosti základního onemocnění a nastává v důsledku porušení zásobování krví a výživy určité svalové oblasti v důsledku poruchy její inervace. Primární dystrofie se vyskytuje u myopatie, přičemž motorická aktivita není narušena.

Příčiny atrofie

Všechny důvody, proč dochází k atrofii, lze rozdělit na vrozené a získané. Vrozené příčiny spočívají v patologickém vývoji nervových drah nebo přímo ve svalové tkáni samotné, klinický obraz se v tomto případě projevuje u pacienta v raném dětství.

Nejčastěji se však svalová atrofie vyvíjí na pozadí získaných příčin. Mezi nimi lze vyloučit výskyt poruch výživy svalové tkáně v důsledku imobilizace končetin. K tomuto jevu může docházet se stejnou frekvencí u dospělých i dětí..

Pokud jde o onemocnění, která vedou k atrofickým změnám, může u mladých pacientů jít o lézi periferní inervace způsobenou plexitidou. U dospělých je na prvním místě mezi důvody ochrnutí nebo paréza způsobená cévní mozkovou příhodou..

U koho je větší pravděpodobnost atrofie svalů paží??

Pro tuto patologii existuje určitá riziková skupina. Zahrnuje lidi, kteří:

• artritida a artróza;
• metabolické poruchy a obezita;
• endokrinologická onemocnění (diabetes mellitus, akromegalie, dysfunkce štítné žlázy);
• posttraumatické jizevní změny;
• systémová onemocnění;
• závažné aterosklerotické poruchy;
• těžká fyzická práce.

Projevy nemoci

Svalová atrofie je závažné onemocnění, při kterém jsou ovlivňována převážně svalová vlákna. Je charakterizována symetrií léze (výjimkou je myopatie), pomalou progresí a zhoršenými šlachovými reflexy.

Periferní nervy jsou tvořeny senzorickými, motorickými a nervovými vlákny. Někdy mohou symptomatické projevy charakterizovat převládající lézi jednoho z nich.

Pokud je pozorováno zapojení motorických vláken do procesu, pak ve svalech, které jsou nimi inervovány, dochází k slabosti a sníženému tónu. Obrázek se objeví 2-3 měsíce po lézi a bez potřebné léčby dojde k úplné atrofii.

Patologie citlivé části nervového vlákna vede k parestézii. Pacient si stěžuje na pocity plazění nebo brnění. Pozorováno je také zvýšení nebo snížení citlivosti. Pokud je léze rozsáhlá, může se objevit necitlivost.

Změny vegetativní části nervových vláken vedou ke změně barvy kůže v inervační zóně. Ruka zbledne nebo zčervená, objeví se mramorovaný vzor, ​​což naznačuje vaskulární problémy.

Ke změnám v tomto procesu dochází nejprve v distálních oblastech. Atrofie svalů ruky začíná prsty a mezikostními svalovými vlákny. Toto onemocnění je charakterizováno výskytem „opičí ruky“ pro poruchy spojené se středním nervem, s ulnárním nervem - „ptačí tlapkou“, s patologií radiálního nervu, je vytvořen „závěsný kartáč“.

Pacient si stěžuje na slabost, neschopnost provádět řadu pohybů nebo práci vyžadující zvláštní přesnost. V tomto případě je nutné provést diferenciální diagnostiku atrofie a revmatoidní artritidy. Jejich charakteristickým rysem je otok tkáně, zatímco atrofické změny jsou charakterizovány jejich řídnutím.

Jak je atrofie potvrzena a pokyny k léčbě

K objasnění diagnózy se provádí elektroneuromyografie a v případě potřeby biopsie svalové tkáně. K objasnění příčiny příznaku může lékař předepsat konzultaci s endokrinologem, CT nebo MRI krční páteře.

Taktika léčby atrofie svalů ruky závisí na základním patologickém procesu a závažnosti poškození svalové tkáně. Kromě užívání léků hraje významnou roli použití fyzioterapeutických technik, terapeutické masáže a sady speciálních cvičení.

Adekvátní terapie a dodržování doporučení lékaře pomůže pacientovi maximalizovat jeho stav a zpomalit další vývoj atrofických procesů.

Svalová atrofie: nohy, paže, léčba, příznaky a obnova atrofovaných svalů

Svalová atrofie je proces charakterizovaný postupným snižováním objemu, degenerací a řídnutím svalových vláken, poklesem jejich kontraktility.

Všechny typy atrofie lze podmíněně rozdělit do 2 velkých skupin:

• dědičná degenerativní - svalová atrofie způsobená genetickými vadami jak samotných svalů, tak nervových vláken, která regulují jejich práci. Vyvíjejí se nejčastěji v dětství, rychle postupují a prakticky nejsou léčitelní.
• jednoduché - atrofie, které se vyskytují na pozadí různých nemocí, intoxikace, zranění.

Příčiny onemocnění u dětí

• Dědičná neuromuskulární onemocnění (Erb-Rothova myopatie, Duchennova myopatie, Charcot-Marie-Toothova amyotrofie atd.) Jsou hlavní příčinou svalové atrofie v dětství;
• Porodní trauma - poškození periferních nervů, nervových plexusů během porodu;
• Zlomeniny končetin, páteře;
• Dermatomyositida - autoimunitní zánět kůže a svalů;
• Infekce (poliomyelitida, tuberkulóza).

Příčiny onemocnění u dospělých

Úbytek svalové hmoty u dospělých se nejčastěji vyvíjí pod vlivem vnějších škodlivých faktorů. Pokud jde o dědičné choroby, většina z nich přechází z dětství a pouze vzácné formy se poprvé projeví ve středním a stáří.

Mezi nejčastější důvody patří:

• Ochrnutí po cévní mozkové příhodě, mozkové krvácení;
• Těžká traumatická poranění mozku a míchy;
• Prodloužená imobilizace končetin po zlomeninách, prodloužená imobilizace pacientů po operacích, závažná doprovodná onemocnění;
• Stárnutí - přirozené degenerativní změny ve všech orgánech a tkáních;
• Nedostatečná výživa, hladovění;
• Poruchy trávení a vstřebávání (chronický průjem, resekce střev)
• Infekční nemoci - tuberkulóza, chronická úplavice, malárie, enterokolitida.
• Parazitární onemocnění (trichinóza, echinokokóza);
• Maligní nádory (rakovina plic, rakovina prsu, rakovina štítné žlázy) - rakovinové plýtvání;
• Endokrinní patologie (tyreotoxikóza, myxedém, Itenko-Cushingova choroba, diabetes mellitus, akromegalie);
• Artritida, artróza;
• Polymyositida, dermatomyositida;
• Chronický alkoholismus;
• Užívání určitých léků (glukokortikosteroidy, kolchicin).

Jak vypadá svalová tkáň za normálních podmínek a na pozadí různých nemocí. (viz obr.)

1. Norma
2. Diabetes mellitus
3. Sklerodermie
4. Polymyositida
5. Kolagenóza
6. Novotvary
7. Itsenko-Cushingův syndrom
8. lupus erythematodes
9. Thyrotoxikóza

Běžné příznaky

Bez ohledu na příčinu mají všechny svalové atrofie podobné projevy. Na počátku onemocnění je mírná slabost končetin při fyzické námaze rušivá, po chvíli se objeví potíže s pohybem, je obtížné provádět obvyklé činnosti: lezení po schodech, běh, vstávání z nízkého křesla, zapínání knoflíků, nošení tašky atd..

U dědičné patologie se první příznaky obvykle objevují v dětství a rostou poměrně rychle. Po několik let a někdy i několik měsíců ztrácejí pacienti schopnost samostatného pohybu a péče o sebe..

U některých onemocnění jsou nohy první, které oslabují, u jiných paže, nicméně ve všech případech jsou charakteristické symetrické léze končetin. Proximální (umístěné blíže k tělu) svalové skupiny jsou postiženy častěji. Současně se ztenčují svaly zad, hrudníku, břicha a obličeje.

U dědičných onemocnění je svalová atrofie hlavním příznakem, který zcela určuje jejich klinický obraz a další prognózu..

Jednoduché atrofie se zpravidla vyvíjejí na pozadí jiných dlouhodobých chronických onemocnění. V tomto případě přicházejí do popředí příznaky základního onemocnění. Svalová ztráta se hromadí pomalu a je pro pacienta často neviditelná. Možné jsou jak symetrické, tak asymetrické léze. Nejprve jsou postiženy nohy, počínaje chodidly a nohama, později jsou zapojeny svaly rukou a paží obecně.

S včasným zahájením léčby lze dosáhnout úplného uzdravení.

Léze dolních končetin

Hlavní klinické projevy atrofie svalů nohou:

• Slabost v nohách roste, při chůzi se pacienti rychle unaví, nemohou zvedat a držet nohy na váze, často padají, je pro ně obtížné se posadit a vstát ze židle, stoupat po schodech;
• Tam je výrazné ztenčení svalů, končetiny vypadají tenké ve srovnání s trupem. S asymetrickou lézí je jedna noha tenčí než druhá;
• Často jsou postiženy extenzory nohy a noha se prohýbá. Při chůzi pacienti zvedají kolena vysoko, zatímco chodidla padají na zem a vydávají charakteristický zvuk plácnutí - této chůzi se říká „kohoutí“;
• Snížené šlachové reflexy.

Pánevní pás a boky

U atrofie svalů stehna a gluteálních svalů je třeba poznamenat:

• slabost nohou při námaze. obtíže vznikají při lezení po schodech, běhu, skákání, vstávání z podřepu. Při pokusu zaujmout vzpřímenou polohu se zdá, že pacient stoupá sám a opírá si ruce o stehna nebo okolní předměty (vstávání s „žebříkem“);
• hubnutí stehen není vždy výrazné kvůli usazeninám tukové tkáně;
• změna chůze jako „kachna“, kdy se pacient při chůzi kolébá ze strany na stranu;
• s hypotrofií čtyřhlavého svalu stehna je zaznamenána hyperextenze nohou v kolenních kloubech.

Holeně a chodidla

Typické příznaky atrofie svalů nohou:

• za prvé, dolní končetiny zhubnou vpředu, končetiny proto získávají charakteristický vzhled připomínající „čápí nohy“, postupem času, když dojde ke změnám celých svalů dolních končetin, vypadají dolní končetiny jako obrácené lahve;
• některá onemocnění (Duchenneovy myopatie) pokračují s výrazným zesílením nohou v důsledku růstu pojivových a tukových tkání v nich. Tento jev se nazývá „pseudohypertrofie“;
• s parézou extenzoru nohy se vytvoří „kohoutí“ chůze;
• s poškozením tibiálního nervu nemohou pacienti chodit po prstech, veškerá podpora padá na paty;
• noha má vysoký oblouk, hlavní falangy prstů jsou maximálně prodloužené a koncové jsou ohnuté - „drápová noha“,
• slabost nohou je často doprovázena křečemi, záškuby svalů, brnění a necitlivost.

Porážka horních končetin

Následující příznaky jsou charakteristické pro atrofii svalů rukou:

• pro pacienty je obtížné provádět drobné práce (šití, knoflíky, navlékání jehly, otáčení klíče v zámku), obavy ze slabosti, necitlivosti, brnění v rukou;
• když jsou svaly ramene vyčerpané, pacienti se nemohou zvednout a držet ruce před sebou, nemohou nosit tašku, je pro ně obtížné oblékat se a česat;
• s dystrofií jednotlivých svalových skupin jsou možné různé deformity ruky podle typu „opičí tlapky“ (pokud nedochází k opozici palce) nebo „drápané ruky“ (když jsou IV a V prsty nadměrně prodlouženy v metakarpofalangeální oblasti a ohnuty v interfalangeálních kloubech).

Zapojení obličeje

Svalová atrofie se nejčastěji vyvíjí na jedné polovině obličeje, méně často ji zachycuje úplně, někdy jsou zaznamenány fokální atrofické změny.

Navenek se to projevuje výraznou asymetrií obličeje, jeho hranatostí, jasně vysledovanými obrysy kostí.

Je zaznamenán výskyt specifických příznaků:

• ochuzování mimiky (tvář Sfingy),
• příčný úsměv (Gioconda úsměv),
• zhoršená pohyblivost očních bulvy (pacient nemůže odvrátit zrak, nahoru a dolů),
• neschopnost úplně zavřít víčka (lagophthalmos),
• visící víčka atd..

U některých myopatií dochází v důsledku proliferace pojivové tkáně k pseudohypertrofii jednotlivých obličejových svalů (tapírové rty - zesílení a ochabnutí dolního rtu).

Při fokální atrofii svalů obličeje jsou zaznamenány oblasti retrakce tkáně ve formě jamek na obličeji.

Vlastnosti projevů u dětí

Vzhledem k tomu, že atrofované svaly u dětí jsou ve většině případů způsobeny genetickými faktory, lze první příznaky detekovat i v děloze - jsou zaznamenány pozdní a slabé pohyby plodu, po narození takové děti obvykle umírají v prvních týdnech života na ochrnutí dýchacích svalů.

S rozvojem atrofie v kojeneckém věku se vytváří takzvaný ochablý dětský syndrom, u takových dětí existuje charakteristická „žabí póza“ - s široce rozšířenými boky a zploštělým žaludkem, výrazným snížením obecného tónu a motorické aktivity, u některých onemocnění je porucha sání, polykání a dýchání.

Svalová dystrofie u staršího dítěte se projevuje narušením motorické aktivity, specifickými deformitami končetin.

Léčba

S atrofií svalů jakékoli etiologie je nejprve léčeno základní onemocnění.

Svalová ztráta u myopatií a amyotrofií je většinou nevratná, takže cílem léčby těchto onemocnění je zpomalit průběh procesu.

Jednoduché atrofie jsou do určité míry reverzibilní a s včasným zahájením léčby je možné úplné uzdravení.

Strava

Pacientům je předepsána strava s vysokým obsahem bílkovin a omezením živočišných tuků a sacharidů. Ve stravě se doporučuje zahrnout ryby, játra, nízkotučný tvaroh, sójové maso, zeleninu.

Léčba drogami

Léková terapie se používá k vyrovnání energetických deficitů, zlepšení prokrvení a metabolismu v atrofovaných svalech. Přiřadit:

• Vitamíny skupiny B, vitamíny A a E.,
• aminokyseliny,
• anabolické látky (orotát draselný, retabolil, riboxin),
• ATF,
• Léky, které zlepšují periferní oběh (pentoxifyllin, kyselina nikotinová),
• nootropní léky (cerebrolysin),
• léky, které zlepšují vedení nervových impulsů - antagonisté cholinesterázy (proserin).

Fyzioterapie

Dávkovaný fyzický trénink významně zlepšuje funkční stav svalů, zvyšuje svalovou hmotu a má obecný posilující účinek.

• Cvičení se provádí v jemném režimu z odlehčené výchozí polohy, aby se zabránilo silné svalové únavě po dobu nejvýše 30-45 minut.
• Kurz cvičební terapie 25-30krát, v závislosti na denních lekcích podle individuálního programu. Pacient by se měl také pravidelně zapojovat.
• Používají se pasivní i různé druhy aktivních pohybů, cvičení ve vodě, protahovací cvičení.
• V případě potřeby se obraťte na pomoc metodika, používejte různá zařízení.
• Dobrý účinek je dán třídami ve vodě (ve vaně nebo bazénu).

Cvičení 1 - 4 jsou prováděna pasivně s pomocí metodika, cvičení 5 - 10 jsou prováděna pacientem samostatně.

• 1 - ležící na boku, je nutné provést flexi a prodloužení nohou v kolenou,
• 2 - v boční poloze je nutné ohnout a natáhnout paže v loktech,
• 3 - v poloze na zádech se provádí únos a addukce nohou;
• 4 - v poloze na zádech se provádí únos a addukce paží;
• 5 - pacient leží na zádech, pomalu přitahuje nohy k pánvi a poté je narovnává zpět;
• 6 - ležící na zádech, musíte pomalu zvedat a spouštět paže;
• 7 - ležící na boku, musíte střídavě vzít a přinést nohu;
• 8 - ležící na boku, je nutné střídavě stáhnout a přinést ruku;
• 9 - pacient leží na břiše s rukama nataženýma podél těla, zatímco pomalu zvedá a sklání hlavu a ramena;
• 10 - zvednutí pánve z polohy na zádech s nohama ohnutými v kolenou.

Příčiny a příznaky svalové atrofie paže, ramene a ruky

Atrofie svalů paže, ruky, předloktí se vyvíjí hlavně jako sekundární onemocnění na pozadí narušené inervace (výživa, krevní oběh) v určité oblasti svalové tkáně a méně často jako primární (obvykle s myopatií), pokud není narušena motorická funkce..

Příčiny svalové atrofie paže, ramene a ruky

Pro rozvoj svalové atrofie jsou predisponujícími důvody: profesionální faktor (neustálé přetěžování během těžké fyzické práce), artróza zápěstního kloubu, endokrinní patologie - obezita, diabetes mellitus a onemocnění štítné žlázy, akromegalie; jizevní procesy po úrazech, metabolická a systémová onemocnění (lupus erythematosus), nádory různého původu, vrozené patologie vývoje dolní končetiny.

Příznaky atrofie svalů paže, ramene a ruky

Svalová atrofie je vážný stav, který primárně ovlivňuje svalová vlákna. Hlavním typickým příznakem je symetrie léze (kromě myasthenia gravis) a pomalý průběh onemocnění (kromě myositidy), atrofie postižených svalů a oslabení šlachových reflexů se zachovanou citlivostí..

Většina periferních nervů má smíšenou strukturu a při poškození je narušena práce senzorických, motorických a autonomních vláken. Stává se, že je nejvíce ovlivněno jedno z vláken..

Pokud jsou do procesu zapojena motorická vlákna, dochází k svalové paréze, které jsou tímto nervem inervovány. Pacient si stěžuje na svalovou slabost, nízký svalový tonus. Atrofie se nevyvíjí okamžitě, ale 2-3 měsíce po lézi. Při absenci řádné léčby sval po roce a půl úplně atrofuje.

Pokud jsou do procesu zapojena citlivá vlákna, klinika se projevuje jako parasthesias - pacienti pociťují brnění, plíží se. Neurologické příznaky jsou vyjádřeny ve formě hyperestézie (přecitlivělosti) nebo hypestézie (snížená citlivost). Pocit necitlivosti v postižené končetině se objevuje při rozsáhlém poškození nervových vláken.

Ve většině případů dochází ke snížení citlivosti na bolest při zachování hmatové citlivosti. V pozdějších stádiích vývoje onemocnění dochází k hluboké hypestézii až k úplnému nedostatku citlivosti. Zarudnutí nebo zblednutí kůže, vzhled mramorového vzoru hovoří o cévních poruchách, které vznikají při přímém ovlivnění vegetativních vláken.

Zpravidla se zvyšuje nebo snižuje pocení postižených končetin. Hořící bolest hyperplastické povahy, vyzařující do celé končetiny zapojené do procesu, je znepokojující. Trofismus (buněčná výživa) tkání je narušen v důsledku hlubokých vegetativních poruch.

Atrofie svalů paže začíná zpravidla od nejvzdálenějších nebo nejvzdálenějších částí horních končetin. Ruka získává vzhled „opičí ruky“ v důsledku porážky mezikostních svalů a prstů. Dochází k úplné ztrátě šlachových reflexů, ale citlivost zůstává na postižené končetině. Jak nemoc postupuje, do procesu jsou zahrnuty svaly krku a trupu..

Diagnostika atrofie svalů paže, ramene a ruky

Diagnóza v současnosti nezpůsobuje žádné zvláštní obtíže v souvislosti se zavedením metody elektromyografie a biopsie postižených svalů do klinického vyšetření. Pacientovi jsou přiděleny biochemické a obecné krevní testy, analýza moči; v krevním séru se stanoví aktivita svalových enzymů (hlavně metodou CPK). V moči se počítá kreatin a kreatinin. Podle indikací je pacient odeslán na CT nebo MRI cervikotorakální páteře a mozku, vyšetření na endokrinologickou patologii.

Léčba svalové atrofie paže, ramene a ruky

Při výběru metody léčby se berou v úvahu následující faktory: forma onemocnění, závažnost a prevalence procesu, věk pacienta. Spolu s léčbou drogami je kladen velký důraz na správnou výživu, fyzioterapeutické procedury, kurzy terapeutické masáže a gymnastiky, elektroterapii. V některých případech je vhodné pacientovi předepsat psychoterapeutická sezení.

V současné době neexistuje žádný lék, který by zcela vyléčil svalovou atrofii, ale správná volba metody léčby a včasná diagnóza mohou zpomalit patologický proces, obnovit regeneraci svalů a obnovit ztracené schopnosti pacienta. Hlavní věcí je přísně dodržovat doporučení lékaře.

Svalová atrofie (amyotrofie) ruky. Důvody. Příznaky Diagnostika

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a pokud možno ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivním odkazem na tyto studie.

Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Svalová atrofie (amyotrofie) ruky se v praxi neurologa vyskytuje ve formě sekundární (častěji) denervační atrofie (kvůli porušení její inervace) a primární (méně často) atrofie, při které není obecně ovlivněna funkce motorického neuronu („myopatie“). V prvním případě může mít patologický proces odlišnou lokalizaci, od motoneuronů v předních rozích míchy (C7-C8, D1-D2), předních kořenů, brachiálního plexu a končících periferními nervy a svaly.

Jeden z možných algoritmů pro provádění diferenciální diagnostiky je založen na zohlednění tak důležitého klinického znaku, jako je jednostrannost nebo oboustrannost klinických projevů..

Hlavní příčiny atrofie svalů rukou:

I. Jednostranná atrofie svalů rukou:

1. Syndrom karpálního tunelu se středním poškozením nervů;
2. Neuropatie středního nervu v oblasti pronatorového kola;
3. Neuropatie loketního nervu (syndrom ulnárního zápěstí, syndrom loketního kanálu;
4. Radiální nervová neuropatie (syndrom supinátora; syndrom tunelu v horní třetině ramene);
5. Scalenův syndrom s kompresí horní části neurovaskulárního svazku;
6. Pectoralis minor syndrom (hyperabdukční syndrom);
7. Syndrom horního výtoku z hrudníku;
8. Plexopatie (další);
9. Pancostův syndrom;
10. Amyotrofická laterální skleróza (na počátku onemocnění);
11. Syndrom komplexní regionální bolesti (syndrom ramene a ruky, reflexní sympatická dystrofie);
12. Nádor míchy;
13. Syringomyelia (na počátku onemocnění);
14. Syndrom hemiparkinsonismu-hemiatrofie.

II. Bilaterální atrofie svalů rukou:

1. Amyotrofní laterální skleróza;
2. Progresivní spinální distální amyotrofie;
3. Dědičná distální myopatie;
4. Atrofie svalů rukou
5. Plexopatie (vzácné);
6. Polyneuropatie;
7. Syringomyelia;
8. Syndrom karpálního tunelu;
9. Poranění míchy;
10. Nádor míchy.

I. Jednostranná atrofie svalů ruky

U syndromu karpálního tunelu se hypotrofie vyvíjí ve svalech thenaru (ve svalech eminence palce ruky) s jejich zploštěním a omezením objemu aktivních pohybů 1 prstu. Onemocnění začíná bolestí a parestézií v distálních částech ruky (I-III a někdy i na všech prstech ruky) a poté hypestézou v oblasti palmárního povrchu 1 prstu. Bolest je horší v horizontální poloze nebo při zvednutí paže nahoru. Poruchy pohybu (paréza a atrofie) se vyvinou později, několik měsíců nebo let po nástupu onemocnění. Tinelův příznak je charakteristický: při poklepání kladivem v oblasti karpálního kanálu dochází k parestézii v oblasti inervace středního nervu. Podobné pocity se vyvíjejí během pasivního maximálního prodloužení (Phalenův znak) nebo flexe ruky, stejně jako během testu manžety. Charakterizovány vegetativními poruchami na ruce (akrocyanóza, poruchy pocení), pokles rychlosti vedení podél motorických vláken. Téměř v polovině všech případů je syndrom karpálního tunelu bilaterální a obvykle asymetrický.

Hlavní důvody: trauma (často ve formě profesionálního přepětí při těžké manuální práci), artróza zápěstního kloubu, endokrinní poruchy (těhotenství, hypotyreóza, zvýšená sekrece STH během menopauzy), jizevní procesy, systémová a metabolická (cukrovka) onemocnění, nádory, vrozená stenóza karpální tunel. Atetóza a dystonie u dětské mozkové obrny - možná (vzácná) příčina syndromu karpálního tunelu.

Faktory přispívající k rozvoji syndromu karpálního tunelu: obezita, diabetes mellitus, sklerodermie, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, akromegalie, Pagetova choroba, mukopolysacharidóza.

Diferenciální diagnostika. Syndrom karpálního tunelu se někdy musí odlišovat od senzorických parciálních epileptických záchvatů, noční dysestézie, radikulopatie CV - CVIII a syndromu scalenových svalů. Syndrom karpálního tunelu je někdy doprovázen určitými vertebrogenními syndromy.

Střední nervová neuropatie v oblasti pronátorského kruhu se vyvíjí v důsledku komprese středního nervu při průchodu prstencem pronatorova kruhu. V oblasti střední nervové inervace jsou v ruce parestézie. Ve stejné zóně se vyvíjí hypestézie a paréza flexorů prstů a svalů eminence palce (slabost opozice palce, slabost jeho únosu a paréza flexorů prstů II-IV). Pro perkuse a tlak v oblasti kruhového pronátoru je charakteristická bolest v této oblasti a parestézie v prstech. Hypotrofie se vyvíjejí v oblasti inervace středního nervu, hlavně v oblasti eminence palce.

Neuropatie ulnárního nervu (syndrom loketního zápěstí; syndrom loketního kanálu) je ve většině případů spojena s tunelovým syndromem v loketním kloubu (komprese nervu v kubitálním kanálu Mouchet) nebo v zápěstí (Guyonův kanál) a projevuje se kromě atrofie v oblasti IV-V prsty (zejména v oblasti hypotenaru), bolest, hypestézie a parestézie v ulnárních částech ruky, charakteristický příznak klepání.

Hlavní důvody: trauma, artritida, vrozené anomálie, nádory. Někdy zůstává příčina nezjištěná.

Radiální nervová neuropatie (syndrom supinátora; syndrom tunelu na úrovni spirálního kanálu ramene) je zřídka doprovázena znatelnou atrofií. Komprese radiálního nervu ve spirálovém kanálu se obvykle vyvíjí se zlomeninou ramene. Senzorické poruchy často chybí. Typická je lokální bolestivost v kompresní zóně. Charakteristický je „klesající nebo padající kartáč“. Lze detekovat svalovou hypotrofii hřbetu ramene a předloktí. U syndromu podpory nártu je bolest charakteristická pro hřbet předloktí, zápěstí a ruky; existuje slabost supinace předloktí, slabost extenzorů hlavních falangů prstů a paréza únosu prvního prstu.

Syndrom scalenového svalu s kompresí horní nebo dolní části neurovaskulárního svazku (varianta plexopatie) může být doprovázen hypotrofií svalů hypotenaru a částečně i thenaru. Primární kmen plexu je stlačen mezi předním a středním scalenovým svalem a představujícím 1 žebrem. Bolest a parestézie jsou pozorovány na krku, ramenním pletenci, rameni a podél ulnárního okraje předloktí a ruky. Charakteristická je bolest v noci a během dne. Zintenzivňuje se hlubokým dechem, při otočení hlavy směrem k lézi a při naklonění hlavy na zdravou stranu, při únosu ruky. V supraklavikulární oblasti je otok a otok; bolestivost při palpaci napjatého předního scalenového svalu Oslabení (nebo zmizení) pulzu na a. radialis bolavé ruky při otáčení hlavy a zhluboka se nadechnout.

Syndrom Pectoralis minor může také způsobit kompresi brachiálního plexu (varianta plexopatie) pod šlachou Pectoralis minor (syndrom hyperabduction). Bolesti jsou pozorovány podél předního povrchu hrudníku a paže; oslabení pulzu při umístění ruky za hlavu. Bolestivost při palpaci pectoralis minor svalu. Mohou existovat motorické, autonomní a trofické poruchy. Těžká atrofie je vzácná.

Syndrom horního vývodu hrudníku se projevuje plexopatií (stlačení brachiálního plexu v prostoru mezi prvním žebrem a klíční kostí) a je charakterizován svalovou slabostí inervovanou dolním kmenem brachiálního plexu, tj. Vlákny mediánu a ulnárních nervů. Ohybová funkce prstů a zápěstí trpí, což vede k hrubé dysfunkci. Hypotrofie u tohoto syndromu se vyvíjí v pozdějších stádiích, zejména v oblasti hypotenaru. Bolest je obvykle lokalizována podél ulnárního okraje ruky a předloktí, ale může být cítit v proximálních oblastech a na hrudi. Bolest se zvyšuje, když je hlava nakloněna na stranu naproti napjatému scalenovému svalu. Často je zapojena podklíčková tepna (oslabení nebo zmizení pulzu s maximálním otočením hlavy v opačném směru). V oblasti supraklavikulární fossy je odhalen charakteristický otok, při jehož stlačení se zvyšuje bolest v oblasti paže. K porušení kmene brachiálního plexu často dochází mezi I žebrem a klíční kostí (vývod hrudníku). Syndrom horní apertury může být čistě vaskulární, čistě neuropatický nebo méně často smíšený.

Predisponující faktory: krční žebro, hypertrofie příčného procesu sedmého krčního obratle, hypertrofie předního scalenového svalu, deformace klíční kosti.

Plexopatie. Délka brachiálního plexu je 15-20 cm, v závislosti na příčině se mohou objevit syndromy úplných nebo částečných lézí brachiálního plexu. Porážka pátého a šestého cervikálního kořene (C5 - C6) nebo horního primárního kmene brachiálního plexu se projevuje Duchenne-Erbovou paralýzou. Bolest a senzorické poruchy jsou pozorovány v proximálních oblastech (ramenní pletenec, krk, lopatka a v oblasti deltového svalu). Vyznačuje se paralýzou a atrofií proximálních svalů paže (deltový sval, biceps brachii, přední brachiální, pectoralis major, supra- a infraspinatus, subscapularis, kosodélník, přední dentát a další), nikoli svaly ruky.

Porážka osmého krčního a prvního hrudního kořene nebo dolního kmene brachiálního plexu se projevuje Dejerine-Klumpkeovou obrnou. Vyvíjí se paréza a atrofie svalů inervovaných středním a ulnárním nervem, zejména svalů ruky, s výjimkou svalů inervovaných radiálním nervem. Senzorické poruchy jsou také vidět v distálním rameni.

Musí být vyloučeno další krční žebro.

Je také znám syndrom izolované léze střední části brachiálního plexu, ale je vzácný a projevuje se jako defekt v zóně proximální inervace radiálního nervu se zachovanou funkcí m. brachioradialis, který je inervován z kořenů C7 a Sat. Senzorické poruchy lze pozorovat na zadní straně předloktí nebo v oblasti inervace radiálního nervu na zadní straně ruky, ale obvykle jsou minimální. Ve skutečnosti tento syndrom není doprovázen svalovou atrofií ruky..

Tyto plexopatické syndromy jsou charakteristické pro léze supraklavikulární části brachiálního plexu (pars supraclavicularis). Při porážce podklíčkové části plexu (pars infraclavicularis) jsou pozorovány tři syndromy: zadní typ (poškození vláken axilárních a radiálních nervů); laterální typ (léze n. musculocutaneus a laterální část středního nervu) a střední typ (slabost svalů inervovaných loketním nervem a mediální částí středního nervu, která vede k hrubé dysfunkci ruky).

Příčiny: trauma (nejčastější příčina), včetně porodu a batohu; radiační expozice (iatrogenní); nádory; infekční a toxické procesy; Turnerův syndrom osobnosti; dědičná plexopatie. Ramenní plexopatie, zjevně dysimunního původu, byla popsána při léčbě toxinu botulismu spastického torticollis.

Pancoastův syndrom (Pancoast) je maligní nádor na vrcholu plic s infiltrací cervikálního sympatického řetězce a brachiálního plexu, který se v dospělosti projevuje častěji Hornerovým syndromem, obtížně lokalizovatelným kauzální bolestí v rameni, hrudníku a paži (častěji podél ulnární hrany) s následným připojením senzorického a motorického projevy. Charakteristické je omezení aktivních pohybů a atrofie svalů paží se ztrátou citlivosti a parestézií.

Amyotrofická laterální skleróza na počátku onemocnění se projevuje jednostrannou amyotrofií. Pokud proces začíná distálními částmi ruky (nejčastější varianta vývoje onemocnění), pak je jeho klinickým markerem tak neobvyklá kombinace příznaků, jako je jednostranná nebo asymetrická amyotrofie (obvykle v oblasti thenaru) s hyperreflexií. V pokročilých fázích se proces stává symetrickým.

Komplexní syndrom regionální bolesti typu I (bez poškození periferního nervu) a typu II (s poškozením periferního nervu). Zastaralé názvy: syndrom rameno-ruka, reflexní sympatická dystrofie. Tento syndrom je charakterizován hlavně typickým bolestivým syndromem, který se vyvíjí po poranění nebo imobilizaci končetiny (po několika dnech nebo týdnech) ve formě špatně lokalizované nudné extrémně nepříjemné bolesti s hyperalgezií a alodýnií, jakož i lokálních vegetativně-trofických poruch (otoky, vazomotorické a sudomotorické poruchy) s osteoporóza podkladové kostní tkáně. Možné jsou mírné atrofické změny na kůži a svalech v postižené oblasti. Diagnostika se provádí klinicky; neexistují žádné speciální diagnostické testy.

Nádor míchy, zejména intracerebrální, pokud se nachází v oblasti předního rohu míchy, jako první příznak může poskytnout lokální hypotrofii v oblasti svalů ruky, následovanou přidáním a stálým nárůstem segmentálních paretických, hypotrofických a senzorických poruch, ke kterým se přidávají příznaky komprese dlouhých vodičů míchy. a likérový prostor.

Syringomyelie na počátku onemocnění se může projevit nejen bilaterální hypotrofií (a bolestí), ale někdy i jednostrannými příznaky v oblasti ruky, které s postupujícím onemocněním získají bilaterální charakter s přidáním dalších typických příznaků (hyperreflexie na nohou, trofické a charakteristické smyslové poruchy).

Syndrom hemiparkinsonismu a hemiatrofie je vzácné onemocnění s neobvyklými projevy v podobě relativně brzkého nástupu (34–44 let) hemiparkinsonismu, který je často kombinován s příznaky dystonie na stejné straně těla a „hemiatrofií těla“, která se chápe jako její asymetrie, obvykle ve formě poklesu velikost ruky a nohy, méně často trupu a obličeje na straně neurologických příznaků. Asymetrie rukou a nohou je obvykle pozorována od dětství a neovlivňuje motorickou aktivitu pacienta. Asi v polovině případů odhalí CT nebo MRI mozku expanzi laterální komory a kortikálních rýh mozkových hemisfér na opačné straně než hemiparkinsonismus (méně často je atrofický proces v mozku detekován na obou stranách). Za příčinu syndromu se považuje hypoxicko-ischemické perinatální poškození mozku. Účinek levodopy je patrný pouze u několika pacientů.

II. Bilaterální atrofie svalů ruky

Onemocnění motorických neuronů (ALS) ve stadiu pokročilých klinických projevů je charakterizováno bilaterální atrofií s hyperreflexií, dalšími klinickými příznaky poškození motorických neuronů míchy (paréza, fascikulace) a (nebo) mozkovým kmenem a kortikospinálními a kortikobulbárními trakty, progresivním průběhem a charakteristickými EMG- obrázek včetně klinicky neporušených svalů.

Progresivní míšní amyotrofie ve všech stádiích onemocnění je charakterizována symetrickou amyotrofií, absencí příznaků postižení pyramidových traktů a jiných mozkových systémů za přítomnosti EMG známek poškození motorických neuronů předních rohů míchy (motorická neuronopatie) a relativně příznivého průběhu. Většina forem progresivní spinální amyotrofie (PSA) postihuje hlavně nohy, ale existuje vzácná varianta (distální PSA typu V) s převažující lézí horních končetin (ruka Aran-Duchenne).

Dědičná distální myopatie má podobné klinické projevy, ale bez klinických a EMG projevů postižení předních rohů míchy. Obvykle se najde vhodná rodinná anamnéza. EMG a indikace svalové biopsie úrovně svalových lézí.

Plexopatie (zřídka) ramene může být oboustranná a úplná s některými traumatizujícími účinky (poranění berlí atd.), Doplňkovým žebrem. Možný obraz bilaterální ochablé parézy s omezením aktivních pohybů, difúzní atrofie, včetně oblasti rukou a bilaterální senzorické poruchy.

U syndromu horní apertury je popsán syndrom „snížených ramen“ (častěji u žen s charakteristickou konstitucí).

Polyneuropatie s převládající lézí horních končetin je charakteristická pro intoxikaci olovem, akrylamid, kontakt kůže s rtutí, hypoglykemie, porfyrie (postiženy jsou především ruce a hlavně v proximálních oblastech).

Syringomyelie v oblasti cervikálního zesílení míchy, pokud je převážně anteroneální, se projevuje oboustrannou atrofií svalů rukou a dalšími příznaky ochablé parézy v pažích, disociovanými segmentálními senzorickými poruchami a zpravidla pyramidovou nedostatečností nohou. MRI potvrzuje diagnózu.

Syndrom karpálního tunelu lze často pozorovat na obou stranách (trauma z povolání, endokrinopatie). V tomto případě bude atrofie v zóně inervace středního nervu dvoustranná, častěji asymetrická. V těchto případech je nutné provést diferenciální diagnostiku s polyneuropatií..

Poranění míchy ve fázi reziduálních účinků se může projevit jako obraz úplného nebo částečného poškození (přerušení) míchy s tvorbou dutin, jizev, atrofie a adhezí s nejrůznějšími příznaky, včetně atrofie, ochablé a centrální paralýzy, senzorických a pánevních poruch. Data z historie obvykle nevyvolávají diagnostické pochybnosti..

Nádor míchy. Intramedulární primární nebo metastatické nádory postihující přední rohy míchy (ventrálně umístěné) způsobují atrofickou paralýzu spolu se symptomy komprese postranních sloupců míchy s vodivými senzorickými a motorickými příznaky. Progresivní segmentové poruchy a poruchy vedení s dysfunkcí pánevních orgánů, stejně jako údaje CT nebo MRI, pomáhají stanovit správnou diagnózu.

Diferenciální diagnostika se v takových případech často provádí primárně pomocí syringomyelie..

Poměrně vzácným syndromem je vrozená izolovaná potom hypoplázie, která je ve většině případů jednostranná, ale byly také popsány bilaterální případy. Někdy je doprovázeno anomáliemi ve vývoji kostí palce. Většina popsaných pozorování byla sporadická..

Diagnostické testy na atrofii svalů ruky

Obecný a biochemický krevní test; Analýza moči; aktivita svalových enzymů (hlavně CPK) v krevním séru; kreatin a kreatinin v moči; EMG; rychlost vedení excitace podél nervů; svalová biopsie; rentgen hrudníku a krční páteř; CT nebo MRI mozku a cervikotorakální páteře.

Spinální amyotrofie Werdnig-Hoffmanna: příznaky, typy, diagnóza a prognóza přežití

Běžné příznaky

Bez ohledu na příčinu mají všechny svalové atrofie podobné projevy. Na počátku onemocnění je mírná slabost končetin při fyzické námaze rušivá, po chvíli se objeví potíže s pohybem, je obtížné provádět obvyklé činnosti: lezení po schodech, běh, vstávání z nízkého křesla, zapínání knoflíků, nošení tašky atd..

U dědičné patologie se první příznaky obvykle objevují v dětství a rostou poměrně rychle. Po několik let a někdy i několik měsíců ztrácejí pacienti schopnost samostatného pohybu a péče o sebe..

U některých onemocnění jsou nohy první, které oslabují, u jiných paže, nicméně ve všech případech jsou charakteristické symetrické léze končetin. Proximální (umístěné blíže k tělu) svalové skupiny jsou postiženy častěji. Současně se ztenčují svaly zad, hrudníku, břicha a obličeje.

U dědičných onemocnění je svalová atrofie hlavním příznakem, který zcela určuje jejich klinický obraz a další prognózu..

Jednoduché atrofie se zpravidla vyvíjejí na pozadí jiných dlouhodobých chronických onemocnění. V tomto případě přicházejí do popředí příznaky základního onemocnění. Svalová ztráta se hromadí pomalu a je pro pacienta často neviditelná. Možné jsou jak symetrické, tak asymetrické léze. Nejprve jsou postiženy nohy, počínaje chodidly a nohama, později jsou zapojeny svaly rukou a paží obecně.

S včasným zahájením léčby lze dosáhnout úplného uzdravení.

Myotonie vyskytující se na pozadí atrofie svalů nohou

Pseudo-hypertrofický typ Duchenne působí jako nemoc. Spočívá v častém projevu myopatie, přímo závisí na pohlaví, projevuje se výhradně u chlapců.

Patologie ovlivňuje tělo dětí v prvních 5 letech života. Toto onemocnění je charakterizováno atrofií svalů pánve a nohou. Dochází k časnému vývoji pseudohypertrofií, včetně svalů zóny gastrocnemius. Kontrolou kolenních reflexů lze poznamenat, že šlachy prošly zatažením. Dítě má potíže s chůzí, nedokáže normálně skákat nebo šplhat po schodech. Onemocnění je doprovázeno rozvojem slabosti, ramenní svaly jsou navíc zahrnuty do procesu atrofie. Po chvíli dítě nebude moci vstát z postele.

Další příznaky onemocnění, pokud nebyla dostatečně včasná léčba, jsou vyjádřeny v projevu znatelné kontraktury v důsledku zatažení šlach. Vyvíjí se „konská“ noha.

Nebezpečným projevem onemocnění je jeho účinek na mozek dítěte, kvůli kterému chlapec začíná zaostávat ve vývoji. Svaly srdce se mění, dýchací systém oslabuje, doprovázen špatnou ventilací plic, často se vyvíjí zápal plic. Vzhledem k patologickému stavu orgánů, včetně srdce a srdečního svalu, je zápal plic obtížný a pravidelně končí smrtí.

Ve dvacátém století byl vědec jménem Becker schopen popsat benigní typ myopatie, který později získal jeho jméno.

Zvláštností nemoci je její projev po dvaceti letech. Samotná atrofie postupuje pomalu a pokrývá svaly pánve a boků. Charakteristickým rysem typu je neměnnost intelektuálních schopností člověka. Tyto typy patologie jsou spojeny s poškozením různých genů umístěných ve dvou lokusech chromozomu X, které působí jako genoskopie.

Všimněte si, že obě formy onemocnění se nevyskytují ve stejné rodině současně..

Léze dolních končetin

Hlavní klinické projevy atrofie svalů nohou:

• Slabost v nohách roste, při chůzi se pacienti rychle unaví, nemohou zvedat a držet nohy na váze, často padají, je pro ně obtížné se posadit a vstát ze židle, stoupat po schodech;
• Tam je výrazné ztenčení svalů, končetiny vypadají tenké ve srovnání s trupem. S asymetrickou lézí je jedna noha tenčí než druhá;
• Často jsou postiženy extenzory nohy a noha se prohýbá. Při chůzi pacienti zvedají kolena vysoko, zatímco chodidla padají na zem a vydávají charakteristický zvuk plácnutí - této chůzi se říká „kohoutí“;
• Snížené šlachové reflexy.

Pánevní pás a boky

U atrofie svalů stehna a gluteálních svalů je třeba poznamenat:

• slabost nohou při námaze. obtíže vznikají při lezení po schodech, běhu, skákání, vstávání z podřepu. Při pokusu zaujmout vzpřímenou polohu se zdá, že pacient stoupá sám a opírá si ruce o stehna nebo okolní předměty (vstávání s „žebříkem“);
• hubnutí stehen není vždy výrazné kvůli usazeninám tukové tkáně;
• změna chůze jako „kachna“, kdy se pacient při chůzi kolébá ze strany na stranu;
• s hypotrofií čtyřhlavého svalu stehna je zaznamenána hyperextenze nohou v kolenních kloubech.

Holeně a chodidla

Typické příznaky atrofie svalů nohou:

• za prvé, dolní končetiny zhubnou vpředu, končetiny proto získávají charakteristický vzhled připomínající „čápí nohy“, postupem času, když dojde ke změnám celých svalů dolních končetin, vypadají dolní končetiny jako obrácené lahve;
• některá onemocnění (Duchenneovy myopatie) pokračují s výrazným zesílením nohou v důsledku růstu pojivových a tukových tkání v nich. Tento jev se nazývá „pseudohypertrofie“;
• s parézou extenzoru nohy se vytvoří „kohoutí“ chůze;
• s poškozením tibiálního nervu nemohou pacienti chodit po prstech, veškerá podpora padá na paty;
• noha má vysoký oblouk, hlavní falangy prstů jsou maximálně prodloužené a koncové jsou ohnuté - „drápová noha“,
• slabost nohou je často doprovázena křečemi, záškuby svalů, brnění a necitlivost.

Co se děje ve svalech?

Onemocnění začíná podvýživou, nejprve je narušena svalová výživa. Dochází k hladovění kyslíkem, nedostatku výživových složek svalové tkáně. Proteiny, které tvoří myofibers, se kvůli nutričnímu nedostatku, vystavení toxinům, začnou rozpadat. Proteiny jsou nahrazeny fibrinovými vlákny. Exogenní a endogenní faktory vedou k degeneraci svalů na úrovni buněk. Výživové složky nevstupují do atrofovaného svalu, hromadí se v něm toxické sloučeniny, v budoucnu zemře.

Nejprve jsou ovlivněny bílé typy myofiber, poté atrofují červené. Bílá vlákna jsou rychlá, nejprve se stahují pod impulsní expozicí. Jsou připraveni fungovat co nejrychleji a okamžitě reagovat na nebezpečí. Červená vlákna jsou „pomalá“. Ke kontrakci potřebují velké množství energie, tyto svalové tkáně obsahují mnoho kapilárních cév. Proto fungují déle..

Nástup onemocnění je charakterizován snížením rychlosti a rozsahu pohybu postižené končetiny a dochází k atrofii. Potom pacient nemůže vůbec hýbat rukou nebo nohou. Tento patologický stav se jinak nazývá „tabes“. Atrofované nohy nebo paže jsou ve srovnání se zdravými končetinami silně ztenčeny.

Porážka horních končetin

Následující příznaky jsou charakteristické pro atrofii svalů rukou:

• pro pacienty je obtížné provádět drobné práce (šití, knoflíky, navlékání jehly, otáčení klíče v zámku), obavy ze slabosti, necitlivosti, brnění v rukou;
• když jsou svaly ramene vyčerpané, pacienti se nemohou zvednout a držet ruce před sebou, nemohou nosit tašku, je pro ně obtížné oblékat se a česat;
• s dystrofií jednotlivých svalových skupin jsou možné různé deformity ruky podle typu „opičí tlapky“ (pokud nedochází k opozici palce) nebo „drápané ruky“ (když jsou IV a V prsty nadměrně prodlouženy v metakarpofalangeální oblasti a ohnuty v interfalangeálních kloubech).

Diagnóza atrofie svalů nohou

Diagnóza atrofie svalů nohou se provádí sběrem podrobné historie osoby, přítomnosti chronických onemocnění a dědičné zátěže. Pacient by měl být odeslán k podrobnému krevnímu testu ke stanovení hladiny ESR, jaterních funkčních testů, glukózy. Provádí se elektromyografický postup.

Aby našli optimální léčbu, lékaři předepisují biopsii nervů a svalů. Postupně se provádějí další studie, pokud má pacient v anamnéze chronická nebo dědičná onemocnění.

Zapojení obličeje

Svalová atrofie se nejčastěji vyvíjí na jedné polovině obličeje, méně často ji zachycuje úplně, někdy jsou zaznamenány fokální atrofické změny.

Navenek se to projevuje výraznou asymetrií obličeje, jeho hranatostí, jasně vysledovanými obrysy kostí.

Je zaznamenán výskyt specifických příznaků:

• ochuzování mimiky (tvář Sfingy),
• příčný úsměv (Gioconda úsměv),
• zhoršená pohyblivost očních bulvy (pacient nemůže odvrátit zrak, nahoru a dolů),
• neschopnost úplně zavřít víčka (lagophthalmos),
• visící víčka atd..

U některých myopatií dochází v důsledku proliferace pojivové tkáně k pseudohypertrofii jednotlivých obličejových svalů (tapírové rty - zesílení a ochabnutí dolního rtu).

Při fokální atrofii svalů obličeje jsou zaznamenány oblasti retrakce tkáně ve formě jamek na obličeji.

O atrofii

Prezentovaným stavem je změna svalové tkáně, při které dochází k jejímu vyčerpání a nekróze, v důsledku čehož se svalová vlákna schopná kontrakce znovu rodí do pojivové tkáně. Výsledkem je, že se člověk nemůže normálně pohybovat, protože svaly přestávají stahovat..

Tato patologie nevzniká náhle, obvykle se vyvíjí po mnoho let. Ve svalech začínají degenerativní procesy, dostávají stále méně výživy a postupně ubývají. V nejzávažnějších případech svalová vlákna úplně zmizí a člověk není schopen pohnout postiženou částí těla..

Patologie se může objevit u člověka v jakémkoli věku, ale starší lidé s řadou chronických onemocnění, kteří současně vedou pasivní životní styl, jsou náchylnější k onemocněním. V důsledku toho dochází k různým metabolickým poruchám, svaly nedostávají výživu a začínají se rozpadat.

Zajímavé je, že atrofie probíhá bez hlubokého poškození buněk, to znamená, že klesá pouze jejich počet. Někdy se objevuje u takového onemocnění, jako je dystrofie, jde o nevyléčitelnou patologii. Dystrofie je charakterizována destrukcí buněk, což také vede ke snížení objemu svalové tkáně.

Vlastnosti projevů u dětí

Vzhledem k tomu, že atrofované svaly u dětí jsou ve většině případů způsobeny genetickými faktory, lze první příznaky detekovat i v děloze - jsou zaznamenány pozdní a slabé pohyby plodu, po narození takové děti obvykle umírají v prvních týdnech života na ochrnutí dýchacích svalů.

S rozvojem atrofie v kojeneckém věku se vytváří takzvaný ochablý dětský syndrom, u takových dětí existuje charakteristická „žabí póza“ - s široce rozšířenými boky a zploštělým žaludkem, výrazným snížením obecného tónu a motorické aktivity, u některých onemocnění je porucha sání, polykání a dýchání.

Svalová dystrofie u staršího dítěte se projevuje narušením motorické aktivity, specifickými deformitami končetin.

Příčiny a mechanismus vývoje onemocnění

Páteřní amyotrofie se vyvíjí v důsledku mutovaného genu SMN pátého chromozomu. Pokud jsou oba rodiče nositeli, existuje 25% šance, že se dítě narodí nemocné.

Mutace genu SMN vede k narušení syntézy proteinů, v důsledku čehož dochází ke zničení motorických neuronů míchy. Nervové impulsy neprocházejí do svalů, které v důsledku nečinnosti, atrofie ztrácejí schopnost pohybu.

Předpokládá se, že první hluboce umístěná svalová tkáň ztrácí svou účinnost.

Léčba

S atrofií svalů jakékoli etiologie je nejprve léčeno základní onemocnění.

Svalová ztráta u myopatií a amyotrofií je většinou nevratná, takže cílem léčby těchto onemocnění je zpomalit průběh procesu.

Jednoduché atrofie jsou do určité míry reverzibilní a s včasným zahájením léčby je možné úplné uzdravení.

Strava

Pacientům je předepsána strava s vysokým obsahem bílkovin a omezením živočišných tuků a sacharidů. Ve stravě se doporučuje zahrnout ryby, játra, nízkotučný tvaroh, sójové maso, zeleninu.

Léčba drogami

Léková terapie se používá k vyrovnání energetických deficitů, zlepšení prokrvení a metabolismu v atrofovaných svalech. Přiřadit:

• Vitamíny skupiny B, vitamíny A a E.,
• aminokyseliny,
• anabolické látky (orotát draselný, retabolil, riboxin),
• ATF,
• Léky, které zlepšují periferní oběh (pentoxifyllin, kyselina nikotinová),
• nootropní léky (cerebrolysin),
• léky, které zlepšují vedení nervových impulsů - antagonisté cholinesterázy (proserin).

Fyzioterapie

Dávkovaný fyzický trénink významně zlepšuje funkční stav svalů, zvyšuje svalovou hmotu a má obecný posilující účinek.

• Cvičení se provádí v jemném režimu z odlehčené výchozí polohy, aby se zabránilo silné svalové únavě po dobu nejvýše 30-45 minut.
• Kurz cvičební terapie 25-30krát, v závislosti na denních lekcích podle individuálního programu. Pacient by se měl také pravidelně zapojovat.
• Používají se pasivní i různé druhy aktivních pohybů, cvičení ve vodě, protahovací cvičení.
• V případě potřeby se obraťte na pomoc metodika, používejte různá zařízení.
• Dobrý účinek je dán třídami ve vodě (ve vaně nebo bazénu).

Cvičení 1 - 4 jsou prováděna pasivně s pomocí metodika, cvičení 5 - 10 jsou prováděna pacientem samostatně.

• 1 - ležící na boku, je nutné provést flexi a prodloužení nohou v kolenou,
• 2 - v boční poloze je nutné ohnout a natáhnout paže v loktech,
• 3 - v poloze na zádech se provádí únos a addukce nohou;
• 4 - v poloze na zádech se provádí únos a addukce paží;
• 5 - pacient leží na zádech, pomalu přitahuje nohy k pánvi a poté je narovnává zpět;
• 6 - ležící na zádech, musíte pomalu zvedat a spouštět paže;
• 7 - ležící na boku, musíte střídavě vzít a přinést nohu;
• 8 - ležící na boku, je nutné střídavě stáhnout a přinést ruku;
• 9 - pacient leží na břiše s rukama nataženýma podél těla, zatímco pomalu zvedá a sklání hlavu a ramena;
• 10 - zvednutí pánve z polohy na zádech s nohama ohnutými v kolenou.

Masáže a fyzioterapie

• Masáž se provádí jemnou metodou s minimální silou nárazu.
• Končetinu i záda je třeba masírovat. Každá končetina po dobu 5-10 minut. Celková doba masáže 20 minut.
• Relace obvykle začíná lehkými pohyby hladkáním; masť Actovegin se používá jako masážní olej. Poté instruktor lehkými pohyby prstů začne cvičit svalové svazky a šlachy končetin, počínaje od distálních částí.
• Masáže se provádějí každý druhý den, když nejsou žádné fyzioterapeutické sezení.
• Průběh léčby je 12-18 sezení.
• Doporučuje se léčbu opakovat 3-4 r / rok v intervalech 3-5 týdnů.
• Kromě ruční masáže jsou zobrazeny podvodní masážní sprchy, hardwarové vibrační masáže.
• Pro léčbu svalové atrofie, solné a borové koupele, parafínové a ozokeritové zábaly se používá elektroforéza s vápníkem a fosforem.

Terapeutka Selezneva Valentina Anatolyevna

Prevence

Neexistují žádná opatření k prevenci a prevenci rozvoje SMA. Žena, která čeká dítě, může mít podezření na problém tím, že upozorní na slabost pohybů plodu. Provedený test DNA může podezření potvrdit nebo vyvrátit. V případě potřeby se koná lékařská komise, která může doporučit potrat. Lékař musí říci o nemoci, jejím průběhu a následcích.

Po diagnostikování onemocnění u již narozeného dítěte je obklopeno péčí a pozorností. Ke zlepšení kvality života ak lepšímu životu dítěte přispívá použití systému umělé plicní ventilace, odsávaček sputa a speciálních zařízení pro pohyb dítěte, které se může pohybovat. Doporučuje se pravidelně dělat masáže, fyzioterapii. Děti s omezenou pohyblivostí jsou odvezeny k bazénu.

Spinální amyotrofie je nebezpečná patologie, která dosud není léčitelná. Je charakterizována svalovou atrofií. Vyskytuje se v různých věkových kategoriích. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.

K přípravě článku byly použity následující zdroje: Seliverstov Yu.A., Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N. Spinální svalové atrofie: koncept, diferenciální diagnostika, vyhlídky na léčbu // Journal of Nervous Diseases - 2015 M.M. Lepesova, T. Ushakova S., Myrzalieva B.D. Diferenciální diagnostika spinální svalové amyotrofie prvního typu // Bulletin Almaty State Institute of Advanced Medical Education - 2016

Důvody

Primární myotrofie je vyjádřena přímo v porážce samotné svalové tkáně. Tento typ atrofie může být vyvolán:

Onemocnění endokrinního systému

Sekundární atrofie se vyvíjí, když jsou poškozeny lícní rohy míchy, periferní nervy, kořeny, kmenové nervy, s poliomyelitidou a podobnými chorobami. Také dříve přenesený infekční proces může vyvolat sekundární atrofii. Sekundární atrofie je charakterizována pomalejším průběhem než primární.

Lidé s diabetes mellitus mají širokou škálu problémů s dolními končetinami, protože toto onemocnění postihuje různé systémy a procesy. Svalová atrofie je jedním z důvodů, proč mohou nohy trpět cukrovkou.

Etiologie

Lékaři rozlišují dva typy etiologických faktorů svalové atrofie - primární a sekundární. Primární forma onemocnění je dědičná a jakákoli neurologická patologie může patologii pouze zhoršit, ale nestane se provokujícím faktorem.

Mezi sekundární etiologické faktory patří:

• neustálý fyzický stres, který je důsledkem nadměrné fyzické námahy ve sportu nebo kvůli zvláštnostem práce;
• infekční patologie;
• poranění nervu;
• myopatie;
• patologie motorických buněk mozku;
• infekční nemoci s typickou etiologií.

Kromě patologických procesů, které mohou vést ke svalové atrofii, je třeba rozlišovat obecné predisponující faktory pro rozvoj tohoto patologického procesu:

• poruchy v práci periferního nervového systému;
• ochrnutí;
• mechanické poškození páteře;
• nedostatek přiměřené výživy a odpočinku;
• poškození těla toxickými látkami;
• porušení metabolických procesů v těle;
• prodloužený odpočinek v posteli.

Je třeba poznamenat, že tento příznak lze často pozorovat po těžkém poranění pohybového aparátu nebo nehybnosti. V každém případě by rehabilitaci po takových patologiích měl provádět pouze kvalifikovaný lékařský specialista. Samoléčba (v tomto případě mluvíme nejen o užívání léků, ale také o masáži, cvičební terapii) může vést k úplnému postižení.

Předpověď

Prognóza svalové atrofie je různá, u některých typů popsaného onemocnění je složitá. Aby se zabránilo progresi patologie, budou nutné pravidelné kúry.

Při správně zvoleném léčebném režimu je možné nejen zabránit progresi svalové atrofie, ale také zachovat pracovní schopnost pacientů.

Prognóza se stává obtížnější v takových případech, jako jsou:

• pozdní návštěva kliniky;
• nesprávná identifikace svalové atrofie;
• nedodržování lékařských předpisů pacientem.

Oksana Kovtonyuk, lékařská komentátorka, chirurgka, konzultantka

(48 hlasů, průměr: 4,83 z 5)

Podobné příspěvky

Známky, diagnostika a léčba mozkové obrny

Enuréza u dětí a dospělých: příčiny a léčba

Choroba

„Páteř“, protože většina motorických neuronů se nachází v míše. „Svalnatý“, protože SMA ovlivňuje hlavně svaly. „Atrofie“ je lékařský termín pro plýtvání nebo hubnutí, ke kterému obvykle dochází při nečinnosti svalů.

SMA ovlivňuje svaly v celém těle, i když nejvíce postižené jsou svaly nejblíže trupu - ramena, boky a záda. Někdy může SMA ovlivnit krmení a polykání. Zapojení dýchacích svalů (svalů zapojených do dýchání a kašlání) může vést ke zvýšené tendenci k pneumonii a dalším plicním problémům.

Inteligence je normální a lidé se SMA jsou často považováni za veselé a vstřícné..

SMA je relativně časté „vzácné onemocnění“. Postiženo je přibližně jeden ze 6000 novorozenců a přibližně jeden ze 40 lidí je genetickým nosičem. Neexistuje žádný lék, ale existují některé slibné způsoby léčby, které jsou testovány v klinických studiích..

Příznaky

Projev atrofie svalové tkáně přímo souvisí s příčinou a povahou (formou) onemocnění. Hlavním příznakem, s jehož projevem stojí za to vyšetřit, je neustálá slabost a rychlá únava svalového aparátu. O něco později se přidává pravidelně se vyskytující třes dolních končetin a pocit neustálé přítomnosti „husích hrbolů“ pod kůží. Později je zaznamenán pokles objemu postiženého svalu (což je patrné ze symetrického svalu při pohledu na zdravou končetinu) a chůze bez pomoci se stává problematickou.

Onemocnění se vyvíjí po dlouhou dobu, nejprve postihuje proximální svalovou tkáň a poté se vysokou rychlostí šíří po celém těle.

Anatomie ruky: Muskuloskeletální systém

Přísně, z hlediska anatomie a fyziologie, ruka není orgánem, ale částí těla. Protože se skládá z několika kostí, svalů, krevních cév, nervových svazků a některých dalších tkání.

Kostra ruky je reprezentována několika kostmi:

1. Brachiální kost. tvoří základ oblasti ramen
2. Radiální a loketní kosti. jsou umístěny vzájemně rovnoběžně a tvoří jednu anatomickou oblast ruky - předloktí.
3. Kosti rukou. Jeho kostra zahrnuje záprstní kosti, kosti zápěstí a falangy.

To je důležité! Všechny tyto kostní prvky jsou spojeny pomocí pohyblivých kloubů - kloubů, které zajišťují pohyb rukou. Přímé motorické reakce se ale provádějí pomocí mnoha svalů. Některé z nich jsou navíc umístěny v několika svazcích, které jsou připojeny k různým kostem. Výsledkem je, že kontrakce jednoho svalu může vést k pohybu v několika kloubech..

Nejdůležitější z nich jsou následující svaly:

• Deltoidní. Táhne se od klíční kosti přes akromiální výběžek lopatky a je připevněn ke střední třetině humeru. Podílí se na flexi, extenzi a únosu paže.
• Bicepsový sval nebo biceps. Táhne se od humeru a intermuskulárního septa k horní třetině ulny. jeho hlavním účelem je ohnout předloktí.
• Triceps. Připojte jedním koncem k zadní horní třetině humeru a intermuskulárním septům. Jeho další konce jsou připojeny k olecranonu ulny. Tento sval je protivníkem bicepsu, protože se podílí na prodloužení předloktí..
• Palmární sval poskytuje flexi prstům natažením kůže dlaně. Táhne se od vnitřního kondylu ulny po kůži dlaně.
• Pronátor a nártové podpěry jsou připevněny mezi kosti předloktí a zajišťují jeho kruhový pohyb.
• Ohýbače prstů jsou umístěny na vnitřním povrchu předloktí a zajišťují flexi. Extenzory jednají naproti nim. Jsou na opačném povrchu předloktí..
• Svaly ruky jsou představovány nejkratšími svalovými vlákny. Poskytují však jemné pohyby prstů a nesou hlavní funkční zátěž ruky. Je to atrofie svalů ruky, která ji zbavuje jejích hlavních funkcí..

Jak zacházet?

Co dělat s atrofií? Léčba svalové atrofie nohou a paží by měla být komplexní. Uzdravujícím se končetinám je předvedena léčba léky, masáže cvičením, dieta a fyzioterapeutické procedury. Můžete také být léčeni lidovými metodami. Jak obnovit atrofovanou svalovou tkáň? Obnova svalové výživy se provádí pomocí léků. Předepište vaskulární látky, které normalizují mikrocirkulační procesy a zlepšují krevní oběh v periferních cévách.

• Angioprotektory: Trental, Pentoxifylline, Curanitil.
• Antispazmodické léky: No-spa, Papaverin.
• Vitaminy skupiny B, které zlepšují metabolismus vedením impulsů. Naneste thiamin a pyridoxin, vitamin B12.
• Biostimulační látky pro regeneraci svalů a pro obnovení svalového objemu: Aloe, Plazmol, Actovegin.
• Léky, které obnovují svalovou vodivost: Proserin, Armin, Oksazil.

Jak se stravovat pro svalovou atrofii?

Dieta pro svalovou atrofii by měla zahrnovat vitamíny řady A, B, D s bílkovinami a potravinami, které alkalizují přírodní tekutiny. Strava by měla obsahovat čerstvou zeleninu (okurky a mrkev, papriky a brokolici). Zobrazeny jsou také bobule a ovoce (jablka a pomeranče, melouny a banány, hrozny a třešně, rakytník a granátová jablka). Strava by měla také sestávat z vajec, libového masa různých druhů, mořských ryb. Vepřové maso je vyloučeno z nabídky.

Je nutné vařit kaši ve vodě. Vhodné jsou ovesné vločky, pohanka a ječmen. Jsou zobrazeny luštěniny, různé ořechy a lněná semínka. Nezapomeňte na bylinky s kořením (cibule a česnek, petržel a celer). Mléčné výrobky musí být čerstvé. Mléko by nemělo být pasterizováno, obsah tuku v sýru musí být alespoň 45%. Pokud je pacient oslabený, jedí 5krát denně.

Svalová atrofie je stav, při kterém dochází k poklesu objemu a transformaci struktury svalové tkáně v určité oblasti lidského těla. Ztenčené svalové vlákna mohou způsobit výrazné omezení mobility a dokonce úplnou ztrátu schopnosti pohybu. Aby se zabránilo rozvoji nemoci včas, je nutné znát její příznaky a pokud se u nich projeví, vyhledat odbornou pomoc od zdravotnického zařízení..